Sjogrens syndrom

Sjogren's syndrom, eller "tørt syndrom" manifesteres av en reduksjon i funksjonen til kjertlene til ekstern sekresjon, noe som forårsaker alvorlig tørrhet i huden, munnslimhinnen, øynene, nasopharynx, luftrøret, vagina, samt en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra celler i bukspyttkjertelen, etc. d.

Den ledsager ofte en rekke autoimmune sykdommer i bindevevet - sklerodermi, dermatomyositis, etc. - og kalles sekundært Sjogrens syndrom. Når det gjelder en uavhengig sykdom, kalles det primærsyndromet eller Sjogrens sykdom..

Epidemiologiske studier som har blitt utført de siste årene har gjort det mulig å avdekke tilstedeværelsen av denne patologien hos 0,59 - 0,77% av den totale befolkningen, blant personer over 50 år gamle - hos 2,7%. Forekomsten blant kvinner er 10 til 25 ganger høyere enn blant menn.

Årsaker og mekanisme for utvikling av sykdommen

Det mest karakteristiske for sykdommen, Sjogren's syndrom er lesjoner i spyttkjertelen og lacrimal kjertler med en reduksjon i deres funksjon. Som et resultat, tørrhet og betennelse i munnslimhinnen (xerostomia), konjunktiva, keratitt (betennelse i øyens hornhinne), keratokonjunktivitt.

Årsakene til Sjogrens syndrom er ikke helt forstått. Den mest aksepterte teorien er kroppens patologiske immunrespons. Det forekommer som respons på skade på kjertelceller av et retrovirus, spesielt av humant immunsviktvirus, cytomegalovirus, herpesvirus VI, Epstein-Barr-virus. Til tross for likheten mellom immunologiske forstyrrelser og forandringer i kroppen med en virusinfeksjon, er det ikke oppnådd noen direkte bevis for den virale årsaken til sykdommen..

Virusene i seg selv, så vel som epitelcellene i kjertlene som er endret av dem, oppfattes av immunsystemet som fremmede elementer (antigener). Hun produserer antistoffer på dem, som angriper og gradvis ødelegger kjertelvevet. Sykdommen forekommer ofte i familier, spesielt blant tvillinger, noe som gir opphav til antakelsen om en genetisk disposisjon.

Dermed antas det at en kombinasjon av mange faktorer er viktig i mekanismen for utbruddet og utviklingen av sykdommen:

  • genetisk.
  • Viral (muligens).
  • Immunkontroll av T-lymfocytter.
  • Immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, noe som fremgår av en sjelden forekomst i barndommen (opptil 20 år); og blant barn er 80% av jentene syke.
  • Stressresponsen i kroppen som følge av immunresponsen.

Sjogren syndrom symptomer

Alle symptomer på Sjogren's sykdom er kombinert i to grupper:

  • Kjertel - skade på epitelutskillende kjertler, ledsaget av en reduksjon i deres funksjon.
  • Ekstraglandulær eller systemisk - en rekke symptomer som indikerer skade på forskjellige kroppssystemer og ikke er spesifikke for denne sykdommen.

Et konstant og obligatorisk symptom for diagnosen Sjogrens syndrom er nederlaget til lacrimal- og spyttkjertlene. I de tidlige stadiene av Sjogren's sykdom, føles tørrhet i slimhinnene av pasienten, som regel bare med spenning eller fysisk anstrengelse, etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir tørrhetsfølelsen konstant, og tvinger pasienten til å drikke mat, ofte fukter munnen og bruker dråper, kunstige tårer for å fukte øynene.

Kjertelsymptomer

Symptomer på keratokonjunktivitt er en følelse av riper, sand og svie i øynene, kløe i huden i øyelokkområdet og deres rødhet, periodisk ansamling av en avtakbar hvit farge i øynene. Det er en reduksjon i synsskarphet, innsnevring av palpebral sprekker, punktert blødning og punktatinfiltrater (ødemer) i bindehinnen, økt følsomhet for sterkt lys (fotofobi) - ubehagelige sensasjoner, lacrimation, svie og smerter i øynene (se flere detaljer om tørre øyne syndrom: behandling, symptomer).

Konsekvensen av dyp tørrhet i hornhinnen er dens opacitet og dannelsen av magesår i hornhinnen (underernæring). Festing av en stafylokokkinfeksjon forårsaker purulent konjunktivitt, suppurasjon av hornhinnesår, etterfulgt av en formidabel komplikasjon i form av dens perforering (perforering). Noen ganger er det en økning i selve lacrimalkjertlene.

Kronisk parenkymal parotitt

Det er det andre permanente og obligatoriske tegnet på Sjogren's syndrom og er preget av utbredt skade på vevet i spyttkjertlene. Svært ofte er dette etterfulgt av stomatitt, rødhet og tørrhet i området rundt grensen og hjørnene på leppene "anfall", karies av mange tenner, utvidelse av submandibulære og cervikale lymfeknuter.

I fremtiden forekommer tørrhet i munnslimhinnen og en økning i parotis spyttkjertlene, mye sjeldnere - palatin, sublingual og submandibular kjertler. Tørrhet i munnhulen oppstår først med liten psyko-emosjonell eller fysisk anstrengelse, men senere blir den permanent og fører til behov for fuktighet i munnen mens du snakker og spiser, spesielt når du spiser tørr mat.

Sykdommen hos 50% av pasientene fortsetter med forverring, der parotidkjertlene blir større, noe som fører til en endring i ansiktskonturene ("hamster ansikt"). Kjertlene er litt smertefulle ved palpasjon eller generelt smertefrie. I perioden med remisjon avtar de, men etter en av de neste forverringene forblir de økte. Hos omtrent 30% av pasientene skjer utvidelsen av kjertlene ikke bare i tilbakefall, men gradvis og konstant.

Slimhinnene i tungen og munnen blir tørr og rød (lakkert), lett skadet og noen ganger blør, og spyttet er snau skummende eller tyktflytende.

I mangel av videre behandling:

  • de beskrevne symptomene blir mer utpreget
  • papillene i tungen flater ut og atrofi, bretter vises på den, glittitt oppstår (betennelse i roten av tungen), noe som gjør svelging veldig vanskelig
  • flekker av keratinisert epitel vises på slimhinnen i kinnene, og spytt er helt fraværende
  • mulig tilknytning av en bakteriell, sopp- eller virusinfeksjon
  • sprekker og skorper vises på leppene
  • delvis eller helt tapte tenner

Diagnosen Sjogrens syndrom er basert på den oppførte gruppen av symptomer, mens resten av tegnene kan følge med sykdommen på en eller annen måte, men ikke er avgjørende for diagnosen..

Samtidig tegn på kjertelskade
  • Tørrhet i slimhinnen i øvre luftveier

Dette fører til heshet, kronisk rhinitt og bihulebetennelse, otitis media og hørselstap. Atrofi, tørrhet, rødhet og hevelse i vaginal slimhinne er årsaken til kronisk kolpitt, ledsaget av svie, smerter, kløe, nedsatt sexlyst.

  • Tørr hud og redusert svette er vanlige symptomer..

Hos 30% av pasientene er det en lesjon av svette apokrine kjertler som ligger i armhulene, de nedre delene av den fremre bukveggen, i pubis og ytre kjønnsorganer. Dette fremmer peeling av huden, dets pigmentering i disse områdene og dannelse av abscesser og flegmon når en sekundær infeksjon er festet.

  • Symptomer på sykdommer i fordøyelsessystemet (hos 80%)

Dette er sykdommer som kronisk spiserør, gastritt, kronisk kolecystopankreatitt (se pankreatitt: symptomer, behandling, hva du kan spise med pankreatitt). De manifesteres av raping, smerter bak brystbenet når mat passerer gjennom spiserøret, smerter i den epigastriske regionen og høyre hypokondrium, kvalme og noen ganger oppkast. Med en reduksjon i sekresjonen av fordøyelsesenzymer fra celler i bukspyttkjertelen, vises intoleranse for fete og meieriprodukter, så vel som et klinisk bilde av tarmsvikt..

Ekstraglandulære symptomer

Disse inkluderer smerter i beinene uten radiografiske forandringer i dem. Hos 60% av pasientene bemerkes stivhet, smerte og bevegelsesbegrensning i små ledd, hovedsakelig om morgenen, sjeldnere i store ledd. 5-10% har smerter og svak muskelsvakhet, og noen ganger alvorlig polymyositis (vanlig muskelbetennelse).

I 50% av tilfellene av Sjogren's syndrom oppstår trakeobronchitt, ledsaget av hoste og kortpustethet, og en røntgenundersøkelse hos 65% av pasientene avslører kronisk interstitiell lungebetennelse eller lungefibrose, mye sjeldnere - eksudativ (effusjon) og tørr pleurisy (se pleurisy: symptomer, behandling).

Hos de fleste pasienter er det en økning i okkipitale, submandibulære, cervikale og supraklavikulære lymfeknuter, ved 30 - 35% lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter) er generalisert. I dette tilfellet observeres ofte en økning i milten og leveren..

Den samme prosentandelen lider av vaskulitt (betennelse i den indre slimhinnen i arteriene), som fortsetter som de slettede formene av Raynauds syndrom eller utslettende åreforkalkning i nedre ekstremiteter. Lesjon av småkalibre kar manifesterer seg i form av forskjellige hudpunkts eller flekkete hudutslett, ledsaget av kløe, svie og feber, dannelse av magesår og nekrotiske (døde) hudområder.

En utbredt lesjon av det perifere nervesystemet (polyneuropati) manifesteres klinisk av en forstyrrelse eller tap av hudfølsomhet på hender og føtter som "hansker" og "sokker"; nevritt i ansiktsnerven, trigeminal nerv, vaskulære lesjoner i membranene i hjernen og ryggmargen er mindre vanlige..

Undersøkelsen lar deg også etablere tegn på skade på skjoldbruskkjertelen med en reduksjon i funksjonen (ca. 10%), en tendens til allergiske reaksjoner på mange matvarer, medisiner og husholdningskjemikalier.

diagnostikk

Diagnosen Sjogren's sykdom er etablert på grunnlag av tilstedeværelsen av to hoveddiagnostiske kriterier - keratokonjunctivitis og parenkymal parotitt, men bare etter utelukkelse av det tredje kriteriet - systemiske autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, etc.). I nærvær av det tredje kriteriet etableres diagnosen Sjogrens syndrom..

Laboratorieforskningsmetoder er valgfrie. De gir mulighet for differensialdiagnostikk og til dels bedømmer graden av aktivitet i prosessen:

  • høy ESR
  • anemi, en reduksjon i innholdet av leukocytter og blodplater i blodet
  • økte blodnivåer av immunoglobuliner A, G og M
  • tilstedeværelse av revmatoid faktor
  • tilstedeværelsen av antistoffer mot komponenter i cellekjerner, bestemt ved immunfluorescensmetoden.

Schirmer-testen brukes også, som gjør det mulig å bestemme nivået av reduksjon i tåreproduksjon etter stimulering med ammoniakk, farging av hornhinnen og konjunktiva med spesielle oftalmiske fargestoffer, etterfulgt av biomikroskopisk undersøkelse av epitel.

Følgende brukes for å studere spyttkjertelenes funksjon:

  • metode for ustimulert og stimulert sialometri - mengden spytt som skilles ut per tidsenhet
  • sialografi - utført med en røntgenmetode etter innføring av et kontrastmiddel i kanalene i spyttkjertlene; teknikken gjør det mulig å identifisere hulrom i kjertelen på mer enn 1 mm
  • mikroskopisk undersøkelse av spyttkjertelens biopsi

Behandling for Sjogren's syndrom

Behandling av Sjogrens syndrom utføres avhengig av sykdomsstadiet og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

For å stimulere kjertelenes funksjon utføres den:

  • kontrikal drypp
  • subkutan administrering av galantamin
  • Som en symptomatisk behandling foreskrives “kunstige tårer” (dråper i øynene) - med lav viskositet - Lakrisify (200-250 rubler), Naturlig tåre (250 rubler), middels viskositet Lacrisin, høy viskositet Oftagel 180 rubler, Vidisik 200 rubler, Lakropos 150 rubler.
  • med et generelt styrking formål gjennomføres vitaminterapi-kurs

I de første stadiene, i mangel av skade på andre systemer og uuttrykte laboratorieendringer, foreskrives lange kurs med glukokortikosteroider (prednison, dexametason) i små doser.

Hvis symptomene og laboratorieparametrene er betydelig uttalt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, blir cytostatika immunsuppressive legemidler lagt til kortikosteroider - cyklofosfamid, klorbutin, azathioprin. Vedlikeholdsterapi utføres med samme midler i flere år..

I nærvær av symptomer på systemisk skade, uavhengig av sykdomsstadiet, blir kortikosteroider og immunsuppressiva umiddelbart foreskrevet i høye doser i flere dager med en gradvis overføring til vedlikeholdsdoser.

Ved generalisert polyneuritt, vaskulitt, nyreskade og andre alvorlige manifestasjoner av sykdommen, blir slike metoder lagt til ovennevnte behandling, ekstrakorporeal behandling - plasmaferese, hemosorpsjon, plasma-ultrafiltrering.

Resten av medisinene er foreskrevet avhengig av komplikasjoner og samtidig sykdommer - kolecystitt (se hva du kan spise med kolecystitt), gastritt, lungebetennelse, endocervicitt, etc..

I visse tilfeller er det nødvendig å holde seg til kostholdsnæring og begrense fysisk aktivitet.

Sjogrens syndrom er ikke livstruende, men det kan redusere livskvaliteten og føre til funksjonshemming. Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan redusere utviklingen av den patologiske prosessen betydelig, forhindre alvorlige komplikasjoner og bevare arbeidsevnen.

Sjogren's syndrom - alle funksjonene ved vellykket behandling

Sjogrens syndrom er en autoimmun sykdom som forårsaker systemisk skade på bindevev. De eksokrine kjertlene - spytt- og lakrimalkjertlene - må lide mest av den patologiske prosessen. I de fleste tilfeller er sykdommen kronisk og progressiv..

Sjogren's syndrom - hva er denne sykdommen?

Komplekset med symptomer på tørt syndrom ble først lagt merke til av den svenske øyelege Shegren for litt mindre enn hundre år siden. Han fant hos et stort antall av sine pasienter som kom til ham med klager på tørre øyne, et par andre identiske symptomer: kronisk betennelse i leddene og xerostomia - tørrhet i munnslimhinnen. Observasjonen interesserte også andre leger og forskere. Det viste seg at denne patologien er vanlig og spesifikk behandling er nødvendig for å bekjempe den..

Sjogrens syndrom - hva er det? Denne kroniske autoimmune sykdommen oppstår når immunforsvaret fungerer feil. Kroppen tar egne individuelle celler for fremmede og begynner å produsere antistoffer mot dem. På denne bakgrunn utvikler en inflammatorisk prosess seg, noe som fører til en reduksjon i funksjonen til kjertlene til ekstern sekresjon - som regel spytt og lacrimal.

Sjogrens syndrom - årsaker

For å si entydig hvorfor autoimmune sykdommer utvikler seg, kan medisin ennå ikke. Hvor det tørre Sjogren-syndromet kommer fra er derfor et mysterium. Det er kjent at genetiske, immunologiske, hormonelle og noen eksterne faktorer er involvert i utviklingen av sykdommen. I de fleste tilfeller blir virus - cytomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - eller sykdommer som polymyositis, systemisk sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt drivkraft for utvikling av sykdommen..

Primært Sjogrens syndrom

Det er to hovedtyper av sykdom. Men de vises på omtrent samme måte. Tørking av slimhinner utvikler seg i begge tilfeller på grunn av lymfocytisk infiltrasjon av de eksokrine kjertlene langs mage-tarmkanalen og luftveiene. Hvis sykdommen utvikler seg som en uavhengig og ingenting gikk foran dens utseende, er dette den primære Sjogren's sykdom.

Sekundært Sjogrens syndrom

Som praksis viser, forekommer sykdommen i noen tilfeller på bakgrunn av andre diagnoser. I følge statistikk finnes sekundært tørrsyndrom hos 20-25% av pasientene. Den plasseres når sykdommen oppfyller kriteriene for problemer som revmatoid artritt, dermatomyositis, scleroderma og andre assosiert med lesjoner i bindevev.

Sjogrens syndrom - symptomer

Alle manifestasjoner av sykdommen er vanligvis delt inn i kjertel og ekstraglandulær. At Sjogrens syndrom har spredd seg til de lacrimale kjertlene, kan forstås ved følelsen av å brenne, "sand" i øynene. Mange klager på alvorlig kløe i øyelokkene. Ofte blir øynene røde, og et tyktflytende hvitaktig stoff akkumuleres i hjørnene. Når sykdommen utvikler seg, oppstår fotofobi, palpebrale sprekker merkbart smale, og synsskarphet forverres. Utvidelse av lacrimalkjertlene er sjelden.

Typiske tegn på Sjogrens syndrom, som slo spyttkjertlene: tørre slimhinner i munnen, rød kant, lepper. Ofte utvikler pasienter anfall, og i tillegg til spyttkjertler forstørrer også noen nærliggende kjertler. Til å begynne med manifesterer sykdommen seg bare under fysisk anstrengelse eller følelsesmessig stress. Men senere blir tørrheten permanent, leppene blir dekket av skorper som sprekker, noe som øker risikoen for å feste en soppinfeksjon.

Tørrhet i nasopharynx fører noen ganger til at det dannes skorper i nesen og hørselsrørene, noe som kan føre til otitis media og til og med midlertidig hørselstap. Når svelget og stemmebåndene er veldig tørre, vises heshet og heshet. Og det hender også at et brudd på svelging fører til atrofisk gastritt. Diagnosen manifesteres av kvalme, dårlig matlyst, tyngde i den epigastriske regionen etter å ha spist.

Ekstraglandulære manifestasjoner av symptomkomplekset ved Sjogrens syndrom ser slik ut:

  • leddsmerter;
  • stivhet i muskler og ledd om morgenen;
  • muskel svakhet;
  • lite blodig utslett som oppstår på bakgrunn av vaskulære lesjoner;
  • nevritt i ansikts- eller trigeminalnervene;
  • hemoragisk utslett i bagasjerommet og lemmene;
  • tørrhet i skjeden.

Sjogrens syndrom - differensialdiagnose

Definisjonen av sykdommen er hovedsakelig basert på tilstedeværelsen av xerophthalmia eller xerostomia. Sistnevnte er diagnostisert ved sialografi, parotis scintigraphy og spyttkjertelbiopsi. For å diagnostisere xerophthalmia, blir Schirmer-testen utført. Den ene enden av en stripe med filtrert papir legges under det nedre øyelokket og blir liggende på en stund. Hos friske mennesker blir omtrent 15 mm av stripen våt etter 5 minutter. Hvis Sjogrens syndrom blir bekreftet, viser diagnosen at ikke mer enn 5 mm er våte.

I differensialdiagnosen er det viktig å huske at SS kan utvikle seg parallelt med slike diagnoser som autoimmun tyreoiditt, percinøs anemi og medikamentell sykdom. Påvisning av SS-B-antistoffer bidrar betydelig til definisjonen av primært tørrsyndrom. Det er vanskeligst å diagnostisere Sjogren's sykdom med revmatoid artritt, fordi leddsskader begynner lenge før tegn på tørrhet vises..

Sjogrens syndrom - tester

Diagnostisering av sykdommen innebærer laboratorietester. Når diagnostisert med Sjogren's sykdom, viser tester omtrent følgende resultater:

  1. I den generelle analysen av blod bestemmes akselerert ESR, anemi og et lavt nivå av leukocytter.
  2. OAM er preget av tilstedeværelsen av protein.
  3. Proteinet økes også i den biokjemiske blodprøven. I tillegg avslører studien de maksimale titrene for revmatoid faktor.
  4. En spesiell blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot tyroglobulin hos 35% viser en økning i konsentrasjonen.
  5. Resultatene i spyttbiopsi bekrefter symptomer på Sjogrens syndrom.

Sjogrens syndrom - behandling

Dette er et alvorlig problem, men ikke dødelig. Hvis du tar hensyn til tegnene i tide og starter behandlingen med diagnosen Sjogren's sykdom, kan du leve med den og føle deg ganske komfortabel på samme tid. Det viktigste for pasienter er ikke å glemme viktigheten av en sunn livsstil. Dette vil bidra til å styrke immunforsvaret, forhindre aktiv utvikling av den patologiske prosessen og redusere risikoen for komplikasjoner betydelig..

Kan Sjogren's syndrom bli kurert??

Når diagnosen er bekreftet, får pasienten terapeutisk råd. Sjogrens syndrom blir behandlet med suksess i dag, men det er ennå ikke mulig å bli kvitt sykdommen fullstendig. Av denne grunn utføres bare symptomatisk terapi. Kriteriene for å vurdere kvaliteten på behandlingen er normalisering av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Hvis alle terapeutiske resepter hjelper, forbedres laboratorieparametere og histologisk bilde..

Sjogrens syndrom - kliniske retningslinjer

Tørrsyndromterapi innebærer lindring av symptomer og om nødvendig bekjempelse av underliggende autoimmun sykdom. Før behandling av Sjogren's syndrom, er en diagnose nødvendig. Etter at som regel slike midler brukes:

  • glukokortikoidprednisolon (ordningen og doseringen bestemmes individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet og alvorlighetsgraden av symptomene);
  • angioprotectors - Parmidin, Solcoseryl;
  • immunmodulator Splenin;
  • antikoagulant Heparin;
  • Contrikal eller Trasilol - medisiner som stopper produksjonen av proteolytiske enzymer;
  • Cytostatika - Klorbutin, Azathioprine, Cyclophosphamid (anbefales for det meste tatt sammen med glukokortikoider).

For å kvitte seg med munntørrhet foreskrives gurgler. Tørre øyesyndrom behandles med innpost av saltvann, Gemodez. Overtørket bronkier og luftrør kan hjelpes av stoffet Bromhexine. Bruksområder med Dimexide, Hydrocortison eller Heparin kjemper mot betennelse i kjertlene. Noen ganger fører munntørrhet når diagnosen Sjogrens syndrom fører til utvikling av tannhelse. For å forhindre dem, må du ta vare på maksimal munnhygiene..

Sjogren's sykdom - behandling med folkemessige midler

Tørt syndrom er et helt kompleks av symptomer og tegn. Det er bedre å kjempe mot dem alle tradisjonelt. Men noen ganger hjelper folkemetoder som brukes parallelt med Sjogrens syndrom til å forbedre pasientens tilstand. Noen pasienter merker for eksempel at øyedråper laget av dill og potetsaft er mye mer effektive enn farmasøytiske tårer.

Urteavkok for gurgling

  • kamilleblomster - 1 ss;
  • salvieblader - 1 ss. l.;
  • vann - 1 glass.

Forberedelse og påføring:

  1. Bland urtene og hakk lett.
  2. Kok opp vann og hell i tørr blanding.
  3. Medisinen må tilføres i 40 minutter.
  4. Etter siling er den klar til bruk..

Sjogrens syndrom - prognose

Denne sykdommen fortsetter uten trussel mot livet. Men på grunn av det, forringes livskvaliteten til pasienter markant. Behandling hjelper til med å forhindre komplikasjoner og holder voksne i arbeid - Sjogrens syndrom er ekstremt sjelden hos barn. Hvis terapi ikke startes, kan sykdommen utvikle seg til en alvorlig form, som når sekundære infeksjoner som bronkopneumoni, bihulebetennelse eller tilbakevendende trakeitt, noen ganger fører til uførhet..

Gråt uten tårer - Sjogrens syndrom

Sjogren's syndrom er en inflammatorisk prosess som påvirker bindevev og forårsaker dysfunksjon i slimhinnene i kjertlene..

I tilfeller der tørt syndrom utvikler seg på bakgrunn av andre sykdommer, kalles det sekundært.

Når en uavhengig sykdom oppstår, er syndromet primært og kalles Sjogrens sykdom.

Oppdagelseshistorie

For første gang ble tegnene på denne sykdommen systematisert og beskrevet av den svenske øyelege, etter hvem den ble oppkalt. I 1933 ble tegnene til Sjogrens syndrom definert, og allerede i 1965 ble syndromet fjernet som en egen sykdom, som kan utvikle seg uavhengig, samt forårsake utvikling av samtidig sykdommer.

Årsaker til forekomst

Utseendet til Sjogrens syndrom i kroppen anses som en feilaktig reaksjon der immunsystemet automatisk produserer antistoffer som ødelegger sunt vev i kroppen..

Det er derfor sykdommen tilhører kategorien autoimmun. For øyeblikket har medisin ikke absolutte data om årsakene til utviklingen av tørt syndrom..

Ulike studier og observasjoner av pasienter lar oss identifisere flere av de mest sannsynlige årsakene:

  • Genetisk predisposisjon. Denne konklusjonen ble trukket fra observasjoner av par tvillinger eller hele familier som ble rammet av sykdommen;
  • Stressrespons. Nervesykdommer, overarbeid, overdreven fysisk anstrengelse, hyppige ledsagere av pasienter som lider av tørt syndrom;
  • Viral lesjon. Hos noen pasienter utviklet tørt syndrom seg som et svar på skade på kroppen av virus som HIV, herpesvirus, cytomegalovirus.

symptomer

Det aller første tegnet som skulle varsle pasienten er tørrhet i spyttkjertelen og lakrimalkjertlene. I det første stadiet av sykdommen opplever en person en følelse av tørre øyne med økt spenning, i stressende situasjoner.

Mange bruker kunstige fuktighetskremer og øyedråper. Følelser i denne perioden ligner på inntrengning av sand i øynene eller et fremmedlegeme..

En syk person utvikler keratokonjunktivitt tørr. Ofte er utviklingen av syndromet preget av en økning i parotis spyttkjertlene, mens en økning i de lacrimale kjertlene bare forekommer hos 5% av pasientene.

Hvis tørre øyne oppstår, må du ikke umiddelbart mistenke Sjogrens syndrom. Ytterligere symptomer i form av munntørrhet eller svelget, en følelse av å tørke ut av andre slimhinner bør være en grunn til å være på vakt.

Pasienter med Sjogrens syndrom klager ofte over konstante smerter i området med parotis spyttkjertler, samt hyppig utseende av sprekker i hjørnene på leppene (anfall).

Tørrhet i slimhinnene i øynene eller munnen følger med diabetikere, plager eldre eller fungerer som et advarselssignal for de som lider av alkoholisme. Du kan ikke utsette turen til spesialiserte spesialister.

Sykdomsdeteksjon

Ubehagelige sensasjoner, manglende evne til å gråte i vanskelige situasjoner eller fravær av tårer med banale skjære løk indikerer utviklingen av xerophthalmia - tørre øyne uten rifter.

Det er mulig å bekrefte diagnosen eller ekskludere eller avsløre tilstedeværelsen av Sjogren's sykdom ved å utføre laboratorie- og instrumentelle studier.

For å identifisere xerophthalmia etter instrumental metode, brukes Schirmer-metoden. I dette tilfellet plasseres en spesiell stripe med filtrert papir 5 mm bredt bak det nedre øyelokket. Normalt blir denne stripen våt minst 15 mm på 5 minutter..

Den samme vanlige diagnostiske metoden er forskning, der hornhinnemikropartikler er farget med en løsning av rosa Bengal. Ved flekker av vev blir mangelfulle brudd på hornhinnelaget tydelig synlige.

En annen metode er sialografi. Når du bruker denne metoden, injiseres et kontrastmiddel i kanalene i parotid spyttkjertlene, og deretter tas røntgenstråler. Dette lar deg registrere lokal forstørrelse av kanalene, som er typiske for utviklingen av dette syndromet..

I løpet av laboratorietester tas blod fra pasienten for tester. Tilstedeværelsen av tegn på inflammatoriske prosesser og autoantistoffer (hovedsakelig av revmatoid art) i blodet fungerer som en annen indikator på utviklingen av Sjogren's syndrom.

Behandling

Etter å ha bekreftet diagnosen Sjogrens syndrom, får pasienten forskrevet behandling. Det er umulig å kurere denne sykdommen, og derfor er behandlingen symptomatisk.

Legemidler som gjør livet enklere for pasienten foreskrives først etter undersøkelse av spesialiserte leger.

Xerophthalmia behandles med følgende tiltak:

  • Bruk av kunstige tårer (1% metylcelluloseløsning). Om nødvendig blir løsningen innpodet i øynene hver time;
  • Bruk briller eller myke kontaktlinser for å holde hornhinnen fuktig
  • Bruken av metyluracil salve for å øke regenereringen av hornhinneceller;
  • Bruken av hydrokortison salve for å undertrykke den inflammatoriske prosessen;
  • Kurs for bruk av furacilin eller albucid i tilfelle ytterligere infeksjoner;
  • Kurs for stoffet prednisolon for å normalisere hormonelle nivåer.

Det er like viktig å overvåke tilstanden til spyttkjertlene. Xerostomia (munntørrhet) kan ikke bare forårsake ubehag, men også føre til en yrkesendring (foreleser, TV-programleder).

Følgende tiltak kan bidra til å redusere munntørrhet: å spise sukkerfritt tyggegummi, bruke kunstige spyttpreparater, konstant fuktige munnen.

Uansett hvor slitsom eller vanskelig behandling som er foreskrevet av en spesialist, bør pasienter følge noen resepter for å lindre deres tilstand:

  • Unngå forhold som forårsaker forverring av tørre øyne - stress, økt fysisk aktivitet;
  • Unngå faktorer som øker ubehag i øynene - sterk vind, røyksoner, rom med tørr luft;
  • Unngå bruk av stoffer som forårsaker tørre slimhinner - nikotin, alkohol, flere medikamenter.

Selvmedisinering

På grunn av det faktum at Sjogrens syndrom kan være både en primær og en sekundær sykdom, er det mange pasienter som ikke har noe travelt med å oppsøke lege og er engasjert i selv eliminering av ubehagelige symptomer.

Øyedråper, som er enkle å kjøpe på ethvert apotek, hjelper deg med å bli kvitt tørre øyne. Ulike tyggegummier og hyppig drikke av væsker er med på å bli kvitt munntørrhet..

Til tross for de tradisjonelle medisineringsmetodene for behandling, er det alternative metoder for å behandle Sjogren's syndrom:

Rå egginjeksjoner. Et rått kyllingegg blir desinfisert og det hvite skilles fra eggeplomme. Deretter kombineres tre terninger protein med samme mengde saltvann og injiseres i gluteusmuskel. Injeksjoner gis en gang i uken.

Denne behandlingsmetoden har ingen bevis for effektivitet og er farlig med risikoen for nye sykdommer;

Potet og dill juice. Det brukes til å lindre effekten av rødhet i øynene. En gasbindpinne blir fuktet i ferskpresset dill eller potetsaft og påført øynene i 20 minutter. Effektiviteten av denne metoden har ingen bevis, og risikoen for infeksjon øker;

Legge til "spytt" mat i det daglige kostholdet. Sennep, krydder, sitron og annen sur frukt vil bidra til å øke spytt..

Det finnes ingen andre alternative behandlinger for Sjogrens syndrom. Selvmedisinering eller oppfinnelsen av nye behandlingsmetoder hjemme er fulle av utviklingen av forskjellige komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner

Brudd på de grunnleggende funksjonene i kjertlene i slimhinnene fører ofte til utvikling av samtidig sykdommer (komplikasjoner).

For å utelukke og forhindre utvikling av komplikasjoner, må pasienter med Sjogrens syndrom kontinuerlig overvåkes av følgende spesialister:

De vanligste komplikasjonene er:

  • Karies. Munntørrhet forårsaker vekst av bakterier som kan skade ytre emalje og dypere lag av tannen;
  • Forringelse av synet. Utilstrekkelig fuktighet i øyet fører til synsfald, blefaritt, ulcerøse lesjoner i hornhinnen i øynene;
  • Gjærlesjoner. Personer med Sjogren's syndrom er mottakelige for utvikling av oral trost;
  • Sykdommer i lungene, leveren, nyrene. Betennelsesprosesser i kjertlene kan forårsake nedsatt nyrefunksjon, og også bli årsaker til lungebetennelse og bronkitt.

Det er mange komplikasjoner som Sjogrens syndrom kan forårsake. Inflammatoriske prosesser forårsaker skade på mage-tarmkanalen, bukspyttkjertelen, kjønnsorganene, revmatiske ledlesjoner.

Tørrhet i slimhinnene i strupehodet fører til spisevansker og forskjellige samtidig sykdommer.

Det er mulig å unngå komplikasjoner ved regelmessig å bestå en omfattende undersøkelse og nøye følge instruksjonene fra spesialiserte spesialister.

predisposisjon

Siden de eksakte årsakene og mekanismene til Sjogrens syndrom hos mennesker er ukjente, har forskere identifisert flere risikogrupper på grunnlag av langsiktige observasjoner:

  • Kjønn. De viktigste bærerne av sykdommen er kvinner;
  • Aldersgruppe. Risikoen for å utvikle syndromet er høyere hos personer som har krysset terskelen på 35;
  • Helsestatus. Personer med revmatoid sykdommer er mer sannsynlig å utvikle Sjogren's syndrom..

Sjogrens syndrom og graviditet

Tilstedeværelsen av dette syndromet er ikke en kontraindikasjon for å bli gravid og føde et barn, men bare i tilfeller der det ikke er noen inflammatoriske prosesser og lesjoner i indre organer..

Pasienter med Sjogren's syndrom, hvis de ønsker å bære et barn, bør forberede seg på sykehusinnleggelse i de tidlige svangerskapstrinnene. Dette er nødvendig for å holde sykdommen under kontroll..

Ved endringer vil rettidig kontroll lar deg velge nødvendig behandlingstaktikk, samt velge medisiner.

Sjogrens syndrom er ikke klassifisert som livstruende, og dødeligheten for pasienter fra denne sykdommen er ekstremt lav. Imidlertid forverrer denne sykdommen livskvaliteten..

Og i mangel av forebygging og passende behandling, kan det føre til alvorlige komplikasjoner, utseendet av sekundære sykdommer og til og med funksjonshemming..

Med rettidig og høy kvalitet på behandlingen kan pasienten oppnå stabil remisjon og forbedre livskvaliteten.

Hva er Sjogren's syndrom - viktigste symptomer og behandlingsmetoder

La oss ta en titt på hva som er symptomene og mulige behandlingene for en sjelden genetisk sykdom - Sjørgens syndrom, som rammer 1% av befolkningen, spesielt kvinner.

Hva er Sjogrens syndrom

Sjogren's syndrom er en autoimmun patologi, det vil si en endring i immunsystemet på grunn av hvilke immunceller angriper sin egen kropp, noe som fører til tap og / eller reduksjon av naturlige funksjoner.

Når det gjelder Sjogrens syndrom, manifesteres disse reaksjonene ved betennelse av en kronisk karakter, som til slutt ødelegger de eksokrine kjertlene, det vil si alle de som gir fra seg sekreter utenfor kroppen. Spesielt lakrimale og spyttkjertler, parotis, etc..

Utbruddet av patologi er på en eller annen måte assosiert med en genetisk predisposisjon, men den forårsakende faktoren er infeksjon med Epstein-Barr-viruset (mononukleose) og HTLV-1 (leukemi og lymfe).

Det er to typer Sjogren-syndrom:

  • Hoved. Hvis den utvikler seg uten samtidig sykdommer og bare påvirker de eksokrine kjertlene.
  • Sekundær. Hvis assosiert med andre sykdommer av autoimmun art: revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, etc..

Sjogren syndrom symptomer

Symptomene på sykdommen er ofte varierende og vage. Som regel er de i det første stadiet veldig milde, og bare når utviklingen av Sjogrens syndrom blir de uttalt.

I alle fall er Sjogrens syndrom preget av tørre slimhinner, så vel som:

  • Tørrhet i luftrøret og luftveiene, noe som ofte fører til bronkial betennelse, fordi naturlig slim har en antibakteriell effekt, på grunn av innholdet av lysozym og laktoferrin.
  • Munntørrhet som fører til hyppige infeksjoner og svelgevansker. Utilstrekkelig spyting svekker oppfatningen av smak og lukt, noe som gjør spising og svelging til og med smertefullt.
  • Tørre øyne med svie, kløe, rødhet, intoleranse mot lys, betennelse i konjunktiva og hornhinne, noe som gir øket risiko for infeksjoner.
  • Når det gjelder mage-tarmkanalen, er sekundært Sjogren-syndrom assosiert med atrofisk gastritt (kronisk betennelse i mageslimhinnen på grunn av autoimmune prosesser).
  • Leverproblemer, om noen, er assosiert med primær gallesirrhose (en autoimmun sykdom som forårsaker betennelse i gallegangene og degenererer til skrumplever).
  • Hudproblemer som Raynauds syndrom, som er innsnevring av visse kar av fysiologiske eller nevrologiske årsaker når du går fra et varmt til et kaldt miljø.
  • Vaskulitt. Betennelse i perifere blodkar ledsaget av lilla utslett.
  • Perikarditt. Betennelse i membranbelegg og hjerte.
  • Hevelse i spyttkjertlene - på sidene av kjeven og under tungen.
  • Kronisk leddbetennelse (polyartritt) som påvirker de samme leddene som revmatoid artritt, selv om det er i en mildere form.

Diagnostikk av Sjogrens syndrom

Som symptomene manifesteres, tilskrives de ofte andre sykdommer, derfor er diagnosen Sjogren's syndrom vanskelig og krever deltakelse fra forskjellige spesialister: tannleger, øyeleger, etc..

Når sykdommen er bekreftet, anbefales ytterligere forskning for å skille den fra andre systemiske bindevevssykdommer:

  • Schirmers test: Denne består av å plassere et filterpapir under øyelokket for å måle mengden tårer som dannes. I nærvær av Sjogren's syndrom dannes bare en tredjedel av det vanlige tårevolumet.
  • Blodprøver som kan oppdage unormale antistoffer, for eksempel et SSB-protein involvert i RNA-metabolisme (ribonukleinsyre).
  • Erythrocytesedimentasjonshastighet, som indikerer tiden det tar for røde blodlegemer å sette seg.
  • Ultralyd av kjertlene, for en visuell vurdering av tilstanden deres.
  • Sialografi: røntgen med kontrastvæske injisert i spyttkjertlene.

Hvordan mildne symptomene på Sjogren syndrom

Det er for øyeblikket ingen terapi som er effektiv i behandlingen av Sjogrens syndrom, men symptomer kan lettes med medisiner og målrettede behandlinger..

Blant medisinene er:

  • Pilocarpine, som stimulerer utskillelsen av spytt;
  • Immunsuppressants kan moderere immunresponsen.
  • Antiinflammatoriske ikke-steroide medikamenter kan bidra til å lindre hevelse og sårhet i spyttkjertlene.

For tørre øyne kan kunstige tårer brukes, og tørr munn kan kompenseres med sukkerfritt tyggegummi eller gurgling.

I tillegg er riktig hygiene veldig viktig, da tennene blir veldig utsatt for karies..

Orale kortikosteroider er nyttige hvis indre skader noteres..

Konsekvenser av Sjogrens syndrom

Selv om Sjogren's syndrom er en sjelden tilstand, påvirker det i stor grad livskvaliteten til pasienter. Det kan til og med føre til utvikling av farlige patologier i indre organer:

  • Lymfeknuter: patologi kan utvikle seg til lymfom, kreft i lymfesystemet.
  • Lunger, nyrer og lever, syndromet kan påvirke disse organene, forårsake lungebetennelse, bronkitt, nyresvikt, hepatitt eller skrumplever.
  • Fosterproblemer. I sjeldne tilfeller er Sjogrens syndrom assosiert med fosterets hjerteproblemer.

Sjogren's sykdom

Versjon: Kliniske retningslinjer fra Russland (Russland) 2013-2017

generell informasjon

Kort beskrivelse

All-Russisk offentlig organisasjon Association of reumatologer of Russia

Føderale kliniske retningslinjer for diagnose og behandling av Sjogren's sykdom

Kliniske anbefalinger "Sjogren's Syndrome" besto en offentlig undersøkelse, ble enige og godkjent 17. desember 2013, på et møte i plenum for styret for RDA, avholdt i samarbeid med profilkommisjonen for Russlands føderasjonsdepartement i spesialiteten "revmatologi". (President for RDA, akademiker i RAS - E.L. Nasonov)

M.35.0 Systemisk lupus erythematosus

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, tilbakemelding, avtale

Last ned app for ANDROID / for iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, tilbakemelding, avtale

Last ned app for ANDROID / for iOS

Klassifisering

1. Tilstedeværelse av anti-SSA / Ro og (eller) anti-SSB / La antinukleære antistoffer eller positive RF og ANF
2. Biopsiprøve av små spyttkjertler - fokal lymfocytisk infiltrasjon (≥ 1 fokus i 4 mm²)
3. Keratoconjunctivitis tørr - ≥ 3 poeng på skalaen av okulær epitelfarging med fluorescein og lissamingrønn * (ekskluder antiglaukom øyedråper som hemmer produksjonen av intraokulær væske, hornhinnekirurgi og blefaroplastikk).
Sykdommen kan klassifiseres som Sjögrens syndrom hvis to av de tre eksklusjonskriteriene er oppfylt: stråling til hode og nakke, HCV-infeksjon, HIV-infeksjon, sarkoidose, amyloidose, IgG4-relatert sykdom, RA, SLE, SJS og andre autoimmune sykdommer.

* Karakterskala for farge på øyeepitel

epidemiologi

Forekomsten av BSh varierer fra 4 til 250 tilfeller per 100 000 innbyggere. Toppforekomsten forekommer ved 135-50 år. Kvinner lider 8-10 ganger oftere enn menn. Dødeligheten i BSH er 3 ganger høyere enn i befolkningen.

diagnostikk

Diagnosen BSh er etablert på grunnlag av klager, anamnestiske data, klinisk, laboratorie- og instrumentell undersøkelse av pasienten, med unntak av andre sykdommer.

Kliniske tegn som øker sannsynligheten for en diagnose av BS

Lesjon av sekreterende epitelkjertler (autoimmun epitelitt).
Spyttkjertler påvirkes hos alle pasienter av typen tilbakevendende parenkymal sialadenitt (oftere kusma), sjeldnere submaxillitt i kombinasjon med sialodochitt hos en fjerdedel av pasientene, eller det er en gradvis økning i parotid / submandibular spyttkjertler, veldig sjelden små spyttkjertler i munnslimhinnen..
Tørr konjunktivitt / keratokonjunktivitt med ulik alvorlighetsgrad (redusert tåreproduksjon i henhold til den stimulerte Schirmer-testen 1 mm i diameter er karakteristisk for parenkymal parotitt)
Biopsi av de små spyttkjertlene i underleppen (deteksjon av 100 eller flere celler i synsfeltet i gjennomsnitt når man ser på minst 4 små spyttkjertler er diagnostisk).
Biopsi av forstørrede parotid / submandibular spyttkjertler (for å diagnostisere MALT-lymfom)
Sialometry (reduksjon av stimulert sekresjon av spytt 1 mm
3) Fokal-diffus lymfohistiocytisk infiltrasjon i biopsier
små spyttkjertler (≥ 2 foci * i 4 mm²)

III. Laboratorietegn på en autoimmun sykdom
1) Positiv RF eller
2) Positiv ANF eller
3) Tilstedeværelsen av anti-SSA / Ro og (eller) anti-SSB / La antinukleære antistoffer
* Fokus - en ansamling av minst 50 lymfoide celler i en 4 mm 2 overflate av spyttkjertelen. Middels fokus vurderes av 4 små spyttkjertler.
Diagnosen en viss BSH kan stilles i nærvær av de to første kriteriene (I, II) og minst ett symptom fra kriterium III, med unntak av SLE, SJS, RA og autoimmune hepatobiliary sykdommer. SS kan leveres hvis det er en veldefinert autoimmun sykdom og et av de to første kriteriene.

Differensialdiagnose

Oftest i revmatologisk praksis er det nødvendig å utføre differensialdiagnostikk mellom SH og SS i kombinasjon med RA, SS, SLE, autoimmun hepatitt, primær galle-skrumplever..
I tillegg til BSH, kan tørrhet i øynene og munnen skyldes mange årsaker.

Tørre øyne
1) strukturelle forstyrrelser i tårefilmen
- mangel på vannlag (keratokonjunktivitt tørr)
- mucinmangel (hypovitaminosis A, pemphigus, kjemiske brannskader, Stephen-Jones syndrom)
- mangel på fettlaget (blefaritt)
2) hornhinnenepiteliopati (skade på V-kraniale nerven, iført kontaktlinser)
3) øyelokkdysfunksjon

Mangel på tårer
1) Sykdommer i lacrimalkjertlene
Hoved
- medfødt alacrimia
- ervervet alacrimia
- primær sykdom i lacrimal kjertlene
sekundær
- sarkoidose
- HIV
- pode mot verts sykdom
- xerophthalmia

2) Lacrimal hindring
- trachoma
- oftalmisk cicatricial pemphigus
- Stephen Jones syndrom
- brannsår

3) Refleksplager
- nevropatisk keratitt
- kontaktlinser
- ansikts nerve parese

Tørr i munnen
- Medisiner (vanndrivende midler, antidepressiva, antipsykotika, beroligende midler, beroligende midler, antikolinergika, antihistaminer)
- Psykogene faktorer (angst, depresjon)
- Systemiske sykdommer (sarkoidose, tuberkulose, amyloidose, diabetes mellitus, pankreatitt, IgG4 skleroserende sialoadenitt, lymfomer)
- dehydrering
- Virale infeksjoner
- Aplasi eller underutvikling av spyttkjertlene (sjelden)
- bestråling
- Postmenopause
- Proteinsult

Forstørrelsen av spyttkjertlene og / eller lakrimalkjertlene, som er karakteristisk for mange sykdommer inkludert i området for differensialdiagnose av BS, kan være ensidig eller bilateral..

Økte lakrimale kjertler
bilateral:
Bakteriell / viral dacryoadenitt
Granulomatøse lesjoner (tuberkulose, sarkoidose)
Lymfoproliferative lidelser
Idiopatisk inflammatorisk sykdom i bane
Godartet lymfoide hyperplasi (MALT-dacryoadenitis)
IgG4-assosierte sykdommer (IgG4-assosiert pseudotumor i banene og sklerosering-
dacryoadenitis)
Histiocytosis (juvenil xanthogranuloma, reticulohistiocytosis)

ensidig
Bakteriell / viral dacryoadenitt
Lymfoproliferative sykdommer med skade på lacrimalkjertlene
Primære svulster:
Epitel (adenom, adenocarcinoma)
Blandet (angioma, melanom)

Forstørrede spyttkjertler
ensidig
Bakterielle infeksjoner
Kronisk sialadenitt
Sialolithiasis
Primær neoplasias (adenom, adenocarcinoma, lymfom, blandet svulst i spyttkjertlene)

Dobbelsidet
Bakterie- / virusinfeksjoner (Epstein Barr, cytomegalovirus, coxsackievirus, paromixovirus, herpes, HIV, kusma-virus)
Granulomatøse sykdommer (tuberkulose, sarkoidose)
AL-amyloidose, mastocytose
Metabolske forstyrrelser (hyperlipidemia, diabetes mellitus, gikt, alkoholisk skrumplever i leveren)
akromegali
Anorexia, hypomenstrual syndrom
IgG4-assosiert skleroserende sialoadenitt
Lymfoepitelial sialadenitt
Onkocytisk hyperplasi av spyttkjertlene
lymfomer

Behandling

Behandling utføres avhengig av tilstedeværelse av kjertel- og ekstrakjertel manifestasjoner, og den immuninflammatoriske aktiviteten til sykdommen.

Behandlingsmål
Oppnåelse av klinisk og laboratorieremisjon av sykdommen.
Forbedring av livskvaliteten til pasienter.
Forebygging av utvikling av livstruende manifestasjoner av sykdommen (generalisert nekrotiserende vaskulitt, alvorlige lesjoner i det sentrale og perifere nervesystemet, autoimmune cytopenier, lymfoproliferative sykdommer).

Ikke-farmakologiske tilnærminger til tørt syndrom (D)
1. Unngå situasjoner som øker tørrheten i slimhinner: tørr eller kondisjonert luft, sigarettrøyk, sterk vind, langvarig visuell (spesielt datamaskin), tale eller psyko-emosjonell stress.
2. Begrens bruken av medisiner som forverrer tørrhet (vanndrivende midler, trisykliske antidepressiva, betablokkere, antihistaminer), og visse irritasjonsmidler (kaffe, alkohol, nikotin).
3. Hyppig drikking av små mengder vann eller sukkerfri væske lindrer munntørrhetssymptomer. Gustatorisk og mekanisk stimulering av spyt ved bruk av tyggegummi og sukkerfrie pastiller.
4. Omhyggelig munnhygiene, bruk av tannkrem og skylling med fluorider, omhyggelig pleie av proteser, regelmessige besøk hos tannlegen er obligatorisk for profylaktiske formål i forhold til progressiv karies og periodontitt.
5. Terapeutiske kontaktlinser kan tjene som en ekstra beskyttelse av hornhinnenepitel, men bruken av disse bør være ledsaget av tilstrekkelig fuktighet og forebygging av antibiotika..
Bruken av punktokklusjon av inngangshullene i nasolakrimalkanalen: midlertidig (silikon- eller kollagenplugger) eller oftere permanent (kauterisering eller kirurgi).

Behandling av kjertel manifestasjoner av BS.
1. For behandling av kjertel manifestasjoner brukes lokal terapi av tørt syndrom (fuktighetsgivende substitutter, immunmodulerende medisiner), stimulatorer av endogen sekresjon av spytt og lacrimal kjertler.
For å forbedre spytt og behandling av tørr keratokonjunktivitt er det mulig å bruke systemiske medisiner (små doser HA og leukeran (C), rituximab (RTM) (A).
2. For å erstatte tårevolumet, bør pasienter bruke kunstige tårer 3-4 og> ganger om dagen som inneholder 0,1-0,4% natriumhyaluronat, 0,5-1% hydroksypropylmetylcellulose, 0,5-1% karboksymetylcellulose, 0, 1-3% dekstran 70. Om nødvendig kan intervallet mellom innpusting av tårer forkortes til 1 time. Konserveringsfrie formuleringer unngår øyeirritasjon. For å forlenge effekten er det mulig å bruke kunstige tårepreparater med høyere viskositet. Disse stoffene brukes best om natten på grunn av effekten av tåkesyn (B).
3. Serumbaserte øyedråper er nyttige for pasienter med kunstig tårerintoleranse eller alvorlig, behandlingsresistent keratokonjunktivitt tørr. Sørg for å veksle med antibakterielle dråper (B).
4. Bruk av spytterstatninger basert på mucin og karboksymetylcellulose etterfyller smøre- og fuktighetsgivende funksjoner, spesielt under en natts søvn (Oral balance gel, Biotene skyll, Salivart, Xialine). (I).
5. Gitt den høye forekomsten av candidal infeksjon i nærvær av tørt syndrom, er lokal og systemisk soppdrepende behandling (nystatin, klotrimazol, flukonazol) indikert (D) [21-22].
6. Hos pasienter med en betydelig økning i parotis, submandibulær spytt og lacrimal kjertler, den tilbakevendende naturen av parenkymal sialoadenitt, er deres røntgenbehandling kontraindisert på grunn av en betydelig økning i tørrhet og økt risiko for å utvikle lymfomer (C).
7. Cyclosporin En oftalmisk emulsjon (Restasis) anbefales for behandling av keratoconjunctivitis tørr. Det anses som optimalt å foreskrive 0,05% øyedråper to ganger om dagen i 6-12 måneder. (I).
8. Lokal påføring av NSAIDs (0,1% indometacin, 0,1% diklofenak) reduserer ubehag i øynene, men det kan provosere hornhinneskade (C).
9. Lokal påføring av HA i korte kurs (opptil to uker) med forverring av tørr keratokonjunktivitt anses som akseptabel. (FRA). Potensielle bivirkninger, økt intraokulært trykk, utvikling av grå stær, begrenser varigheten av HA-bruk. Loteprednol (Lotemax) og Rimexolone (Vexol) er bedre egnet for aktuell bruk, uten de typiske bivirkningene.
10. For å stimulere den resterende sekresjonen av spytt- og lakrimalkjertlene brukes agonister av M1- og M3-muskarinreseptorene systemisk: pilocarpin (Salagen) 5 mg 4 ganger om dagen eller cevimelin (Evoxac) 30 mg 3 ganger om dagen. (OG).
11. Diquafosol, en P2Y purinagonist2 reseptorer, stimulerer ikke-kjertelutskillelse av vann, mucin og lipidkomponenter i tårefilmen. Brukes lokalt 2% løsning (B).
12. 2% oftalmisk emulsjon av rebamipid, som øker mengden mucinlignende stoffer og lacrimal væske, forbedrer skaden på hornhinnen og konjunktiva (B). Oral rebamipide (Mucogen) 100 mg 3 ganger daglig forbedrer tørrhet i munnen (A).
13. Lindring av tørrhet i øvre luftveier (rhinitt, bihulebetennelse, laryngitt, bronkitt) oppnås ved å ta bromheksin eller acetylcystein i terapeutiske doser. (FRA).
14. Ved dyspareunia på grunn av utilstrekkelig smøring, i tillegg til lokal bruk av smøremidler, indikeres lokal og systemisk bruk av østrogener i postmenopausal periode (D).

Behandling av ekstra-kjertel-systemiske manifestasjoner av BS.
For behandling av systemiske ekstra glandulære manifestasjoner av BSh, brukes GC, alkylerende cytostatika (leukeran, cyklofosfamid), biologiske (rituximab) medikamenter.
1. Pasienter med tilbakevendende sialadenitt og minimale systemiske manifestasjoner, som artikulært syndrom, får foreskrevet lave doser GC (prednison 5 mg daglig eller annenhver dag) eller NSAIDs (C).
2. Med en betydelig økning i de store spyttkjertlene (etter å ha ekskludert lymfom), diffus infiltrasjon av små spyttkjertler, fraværet av tegn på alvorlige systemiske manifestasjoner, moderate og signifikante skift i laboratorieaktivitetsindikatorer, er det nødvendig å foreskrive lave doser HA i kombinasjon med leukeran 2-4 mg / dag for år, deretter 6-14 mg / uke i flere år (C).
3. Ved behandling av vaskulitt (kryoglobulinemisk glomerulonefritt, lesjoner i perifere og sentralnervesystemer, tilbakevendende purpura og ulcerative nekrotiske hudlesjoner), er cyklofosfamid foreskrevet. I kombinasjon med lave doser GC brukes cyklofosfamid i en dose på 200 mg / uke i 3 måneder med en etterfølgende overgang til 400 mg / måned for ikke-livstruende systemiske manifestasjoner av sykdommen (tilbakevendende kryoglobulinemisk purpura, blandet monoklonal kryoglobulinemi, sensorisk-motorisk polyneuropati) (C).
4. Alvorlige systemiske manifestasjoner av BS, som kryoglobulinemisk og interstitiell nefritis, ulcerøs nekrotiserende vaskulitt, sensorisk-motorisk nevropati av den aksonal-demyeliniserende og demyeliniserende typen, mononeuritt, polyneuritt, encefalomyelopolyradiculoneuritis, mybositis, interstitial adenocenoc samt MALT-lymfom i spyttkjertlene, krever høyere doser prednisolon (20-60 mg / dag) og cytostatika (leukeran 6-10 mg / dag, cyklofosfamid 0,8-3,0 g / måned) i kombinasjon med intensive metoder terapi (C).
5. Langvarig bruk av lave doser av HA i kombinasjon med leukeran eller cyklofosfamid reduserer ikke bare hyppigheten av kusma, normaliserer størrelsen på spyttkjertlene, reduserer laboratorieaktiviteten, forbedrer kliniske symptomer og bremser progresjonen av mange systemiske manifestasjoner av sykdommen, men øker også spyttkreft betydelig, reduserer spyttingen betydelig, forekomsten av lymfomer og øker overlevelsesraten for pasienter med BSh (C).
6. Intravenøst ​​immunoglobulin brukes til behandling av agranulocytose, autoimmun trombocytopeni, hemolytisk anemi i BSh, samt hos noen pasienter med alvorlig sensorisk nevropati og resistens mot terapi (D).

Intensiv terapi (pulsbehandling med GC, kombinert pulsbehandling med GC og cyklofosfamid, effektive terapimetoder - kryoaferese, plasmaferese, dobbelt plasmafiltrering i kombinasjon med kombinert pulseterapi) bør brukes for alvorlige og livstruende manifestasjoner av BS for å stoppe høy immuninflammatorisk aktivitet, endringer i naturens natur og forbedret prognose for sykdommen (D).

Indikasjoner for pulsbehandling (D):
Effusjon serositis
Alvorlige medikamentallergiske reaksjoner
Autoimmun hemolytisk anemi og trombocytopeni
Hvis det er kontraindikasjoner for kombinert pulsbehandling.
Pulsbehandling gjør det mulig å redusere dosen av oral GC og redusere hyppigheten av bivirkningene deres (D).

Indikasjoner for kombinert pulsbehandling (D):
Akutt kryoglobulinemisk glomerulonefritt, glomerulonefritt med raskt progressiv nyresvikt
Ulcerøs nekrotiserende vaskulitt
Autoimmun pancytopenia
Interstitiell pneumonitt
Mononeuritis, polyneuritis, encefalomyelopolyradiculoneuritis, tverrgående og stigende myelitt, cerebrovasculitis
Etter å ha oppnådd en klinisk effekt og normalisering av den immuninflammatoriske aktiviteten til sykdommen, blir pasienter overført til vedlikeholdsdoser av HA og alkylerende cytostatika (C).

Indikasjoner for ekstrakorporeal terapi (D):

Absolute
Ulcerøs nekrotiserende vaskulitt
Cryoglobulinemic glomerulonephritis
Encefalomyelopolyradiculoneuritis, demyeliniserende myelopati, polyneuritt
Iskemi i øvre og nedre ekstremiteter på grunn av kryoglobulinemisk vaskulitt.
Blodhyperviskøsitetssyndrom

Slektning
Hypergammaglobulinemisk purpura
Mononeuritis
Drug dermatitt, Quinckes ødem, Arthus fenomen
Interstitiell pneumonitt
Hemolytisk anemi, trombotisk trombocytopenisk purpura

I tilfeller av allergiske reaksjoner foretas interstitiell nefritis med tegn på kronisk nyresvikt, med lave verdier av totalprotein i blodserum, alvorlige oftalmiske manifestasjoner (bullous filamentøs keratitt, hornhinnesår), hemosorpsjon og kryoaferese. For andre systemiske manifestasjoner er plasmaferese, kryo-aferese og dobbel plasmafiltrering mer effektive. De to siste metodene er mest effektive for blandet monoklonal kryoglobulinemi. Vanligvis blir prosedyrer utført med et 2-5-dagers intervall med introduksjon etter hver prosedyre på 250-1000 mg metylprednisolon og 200-1000 mg cyklofosfamid, avhengig av alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner og den immuninflammatoriske aktiviteten til sykdommen. For pasienter med normalt eller lavt total serumprotein er det foretrukket å bruke dobbel plasmafiltrering, kryo-aferese med heparin kryofraksjon av plasmaproteiner. Totalt utføres 3-5 prosedyrer i nærvær av hypergammaglobulinemisk purpura og 5-8 prosedyrer i nærvær av kryoglobulinemisk purpura. I tilfelle vaskulitt forårsaket av blandet monoklonal kryoglobulinemi, er det tilrådelig å bruke programmert plasmaferese i ett år til stabil klinisk og laboratoriefemisjon er oppnådd (D).

Anvendelse av genetisk konstruerte biologiske preparater
Bruken av anti-B-celleterapi med rituximab (RTM) gjør det mulig å kontrollere systemiske ekstra-glandulære manifestasjoner av BSh og redusere funksjonell glandular insuffisiens. RTM forbedrer det kliniske løpet av BSh uten å øke forekomsten av bivirkninger.
RTM er foreskrevet for pasienter med BSH med alvorlige systemiske manifestasjoner (kryoglobulinemisk vaskulitt, glomerulonefritt, encefalomyelopolyradiculoneuritis, interstitiell pneumonitt, autoimmun pankytopeni), samt i tilfeller av resistens eller utilstrekkelig effektivitet av tradisjonell behandling med GC og cytostatika. For å øke effektiviteten av RTM er kombinasjonsbehandling med cyklofosfamid indisert (D).
Hos pasienter med kort varighet av BSH og bevart gjenværende sekresjon av spytt- og lakrimale kjertler, fører RTM monoterapi til en økning i spytt og en forbedring i oftalmologiske manifestasjoner (A).
· RTM er foreskrevet for BSH komplisert av lavklasse MALT-lymfom: lokalisert ekstranodalt lymfom i spytt, lacrimal kjertler eller lunger, uten skade på benmargen. Både RTM monoterapi og kombinasjonsbehandling med RTM og cyklofosfamid utføres (D).

I løpet av hele behandlingsperioden skal klinisk og laboratorieovervåkning av hovedparametrene til BSh utføres. Når du bruker cytostatika, utføres en generell blodprøve minst 1 gang per måned, og ved bruk av kombinert pulsbehandling - 12 dager etter hver administrering av cyklofosfamid (for å utelukke utvikling av alvorlig benmargsundertrykkelse) (D).

Forebygging
Primær forebygging er umulig på grunn av den uklare etiologien til sykdommen. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring, progresjon av sykdommen og rettidig påvisning av lymfomutvikling. Det sørger for tidlig diagnose og rettidig iverksatt adekvat terapi. Noen pasienter må begrense belastningen på synsorganene, stemmebåndene og utelukke allergeniske faktorer. Vaksinasjon, strålebehandling og nervøs overbelastning er kontraindisert hos pasienter. Elektroprosedyrer bør brukes med stor forsiktighet.

Pasientopplæring
Siden pasienter med BSh har en kronisk sykdom med jevn progresjon hele livet, er det nødvendig å etablere nærkontakt med pasienter. Bare med pasientens fulle tillit til legen vil han følge den anbefalte behandlingen. Det er nødvendig å lære pasienten så tidlig som mulig å fange mulige bivirkninger av foreskrevne medisiner og kjenne til hovedtegnene på en forverring av sykdommen.

Det Er Viktig Å Vite Om Glaukom