Sjogrens syndrom

De fleste av forstyrrelsene i fungerende en levende organisme provoseres av spesifikke ytre stimuli, men det er en egen kategori sykdommer når immuniteten vår begynner å ødelegge normale celler i stor skala. Dette indikerer en feil direkte i prosessen med å gjenkjenne naturlige og fremmede celler. Forsvaret virker mot cellene i bindevevet, og forårsaker funksjonsfeil i mange organer - dette er Sjogren's syndrom..

Hva er Sjogrens syndrom

Sjogren's sykdom eller syndrom er en autoimmun sykdom, skade på bindevev i forskjellige kroppssystemer. Syndromet tilhører gruppen kollagenoser. Dette er samme type funksjonelle og morfologiske forandringer i vev, hovedsakelig i kollagenfibrene. Kollagenoser er preget av konstant progresjon og involvering av organer, strukturer i muskel-skjelettsystemet, hud og blodkar. Sjogren's sykdom er anerkjent som den vanligste blant alle kollagen sykdommer.

Oftest blir Sjogren's sykdom påvist hos kvinner 20-60 år gamle, men hovedsakelig etter 40 år, når den hormonelle bakgrunnen endres på grunn av overgangsalder. De spesifikke årsakene til autoimmun svikt er ikke avklart, men fra de mest sannsynlige skiller legene en arvelig disposisjon og en aggressiv respons på utseendet til en infeksjon.

Se også: Når Visotronic-enheten blir utsatt for alle øyneorganer, skjer endringer i arbeidet på et refleksnivå, uavhengig av pasientens bevissthet.

Det er en teori om at forskjellige virus blir årsaken til ødeleggelse av naturlige celler av immunsystemet. De virker asymptomatisk, og setter inn proteinene sine i cellemembranene til sunne celler, og tvinger forsvarssystemet til å oppfatte dem som fremmede og angripe. Denne mekanismen er grunnlaget for mange sykdommer, men systemiske lidelser i bindevevet har de fleste autoimmune faktorer..

Bindevevet fungerer som et "fundament" for alle organer, gjennom det gis mange metabolske og immunprosesser. Derfor klassifiseres bindevevssykdommer som svært alvorlige, noe som i stor grad påvirker menneskers liv. Hvis leddgikt er lokalisert i leddene, revmatisme i hjertet, og Bechterews sykdom i ryggraden, så lider kjertlene i lymfesystemet og slimhinnene med Sjogren's syndrom.

Sykdommen begynner med en aggressiv immunrespons, når antistoffer mot normale celler vises og infiltrasjon av kjertelkanalene begynner. Kjertlene til ekstern sekresjon (spytt, lacrimal, vaginal) påvirkes hovedsakelig. Når sykdommen sprer seg til hele kroppen, får en tredjedel av pasientene diagnosen myositis (inflammatorisk lesjon i muskelvev), nefritis (inflammatorisk ødeleggelse av nyrene), vaskulitt (produktiv eller produktiv-destruktiv), lungebetennelse. Sjogren's sykdom kan diagnostiseres med en undersøkelse for leddgikt, Hashimotos tyreoiditt og systemisk lupus.

Former og stadier av Sjogrens syndrom

Skille mellom subakutte og kroniske former for sykdommen. For subakutt, ekstra kjertel symptomer er mer karakteristiske: revmatologiske lidelser, vaskulitt og tilsvarende hudlesjoner, funksjonsfeil i nyrene og PNS. Kronisk kjennetegnes av overvekt av kjertelavvik: funksjonsfeil i kjertlene, sykdommer i ØNH-organer.

I henhold til alvorlighetsgraden av symptomer skilles de tidlige, alvorlige og sene stadiene. Negative forandringer i bindevev skjer med varierende intensitet. Ved høy intensitet noteres symptomer på kusma, stomatitt, konjunktivitt og leddgikt. I alvorlige tilfeller diagnostiseres generalisert lymfadenopati (forstørrede noder i lymfesystemet) og hepatosplenomegali (forstørret milt og lever). I følge resultatene fra laboratorietester avsløres en voldsom inflammatorisk prosess.

Moderat intensitet kommer til uttrykk i en reduksjon i immunresponsen, det er omfattende ødeleggelser av kjertelens epitel. Lav intensitet forårsaker xerostomia (spyttmangel), keratokonjunktivitt (betennelse i konjunktiva og hornhinne) og gastritt (betennelse i mageslimhinnen)..

Symptomer på Sjogren's sykdom

Til å begynne med kjenner en person bare tørre øyne og sporadisk tåkesyn. Over tid blir tørr munn sammen med disse symptomene, det blir nødvendig å drikke mat. Dannelse av små magesår i munnen og flere karies er mulig. Uten behandling forverres symptomene, kjønnsorganene, fordøyelsessystemet og luftveiene påvirkes. Symptomer på gastritt, kolitt, bronkitt, så vel som muskel ubehag. I et avansert stadium er nerveskader og Raynauds syndrom mulig, når en person lider av frysninger, følelser av våte lemmer og gåsehud.

Symptomer på Sjogren's sykdom:

  1. Oftalmiske symptomer. Insuffisiens i lymfesystemet kommer til uttrykk i en nedgang i produksjonen av tårfuktighet. Tørking ut av slimhinnen ledsages av svie og kløe. Rødhet i øyelokkene, ansamling av sekreter, tåkesyn er mulig. Med et langvarig sykdomsforløp utvikler konjunktivitt eller tørr keratokonjunktivitt. En komplikasjon kan være perforering av hornhinnen i nærvær av et magesår. Dystrofi av hornhinnen og konjunktiva begynner gradvis, filamentøs keratitt eller xerose (tørking av øyeslimhinnen) utvikles.
  2. ØNH-symptomer. Typiske tegn på Sjørgens syndrom: uttalt farge på munnslimhinnen, uttørking av tungen, anfall, mangel på fritt spytt, stomatitt, omfattende tannskader. Først kjennes ubehag først etter fysisk anstrengelse, senere vedvarer det konstant. Svelgende forstyrrelser oppstår, tungen blir dekket med bretter, keratiniseringsfocier er synlige på slimhinnen. Sekundær infeksjon fører til utvikling av alvorlig viral, sopp- eller bakteriell stomatitt. Cheilitis og tørr rhinopharyngolaryngitis er også mulig. Åndedrettsengasjement ledsages av stemmeendringer og heshet.
  3. Lymfatiske symptomer. Mangel på funksjonalitet i de endokrine kjertlene forårsaker tørr hud, nesegang, svelget, vulva og skjeden. Mulig utvikling av trakeitt, bronkitt, spiserør og gastritt.
  4. Nevrologiske symptomer. Hvis bindevevet er skadet, er nevropati av trigeminus- og ansiktsnervene mulig. Utviklingen av generalisert vaskulitt påvirker arbeidet med det perifere nervesystemet, noe som kommer til uttrykk i polyneuropati, mononeuropati, mononeuritt, radikulonuropati.
  5. Revmatologiske symptomer. Det artikulære syndromet fortsetter som polyarthralgia eller polyarthritis. Det er regelmessige tilbakefall av hevelse og smerter i leddene. 70% av pasientene med Sjogrens syndrom har leddgikt, og 30% har tilbakevendende ikke-erosiv leddgikt i de små leddene i hendene. Mulig muskelskade (myositt) og nedsatt følsomhet i lemmene.
  6. Hudsymptomer. Hemoragisk utslett, økt tørrhet i huden, sprekker (med en reduksjon i lufttemperatur). Hos 30% av pasientene observeres purpura (hypergammaglobulinemic med lymfocytisk vaskulitt og cryoglobulinemic med destruktiv vaskulitt). På bakgrunn av destruktiv vaskulitt, oppstår også magesår på beina..
  7. Andre symptomer. Manifestasjoner av syndromet inkluderer hepatomegali (utvidelse og herding av leveren) og splenomegali (utvidelse av milten). Mange får diagnosen interstitiell nefritis eller glomerulonefritt med nefrotisk syndrom.

Nederlaget i spyttkjertlene i denne sykdom i bindevevet oppstår som sialadenitt eller kusma, sjeldnere ligner symptomatologien submaxillitt eller sialodochitt. Noen ganger er det en økning i små kjertler, mye oftere blir parotide eller submandibulære kjertler påvirket, noe som merkbart endrer ansiktet oval.

Diagnostikk av Sjogrens syndrom

Undersøkelsen begynner med en undersøkelse av pasienten. Spesialisten skal identifisere tørr hud og tunge, tilstedeværelsen av magesår i munnslimhinnen og flere karies, øyebetennelse og redusert tåreproduksjon. Systemisk skade på bindevevet får parotidkjertlene til å hovne opp. Periodisk hevelse i leddene er mulig, og ved palpasjon - smerter. Det anbefales å lytte til lungene for tungpustethet.

Ved diagnostisering av Sjogrens syndrom er det nødvendig med konsultasjon av en terapeut, revmatolog, øyelege, tannlege og andre spesialister. Tannlegen kan tydeliggjøre arten av skadene i spyttkjertlene, unntatt sykdommer som ligner symptomer. Øyelege gjennomfører en Schirmer-test for å vurdere funksjonaliteten til lacrimalkjertlene: eksponering for ammoniakk reduserer produksjonen av tårefuktighet. Merking av øyestrukturer gjør det mulig å identifisere erosjon og dystrofi.

Laboratorietester for å oppdage Sjogren's syndrom:

  1. Generell blodanalyse. Dette syndromet er preget av alvorlig leukopeni, det vil si en reduksjon i antall leukocytter. Leukopeni indikerer en økt aktivitet av immunsystemet og tilstedeværelsen av antikleukocytantistoffer. Nesten alle pasientene har mild eller moderat anemi, til halv - en økning i ESR. Dette skyldes dysproteinemiske lidelser. Økt CRP er ikke typisk for Sjogrens syndrom (unntatt effusjonsserositt, glomerulonefritt, destruktiv vaskulitt, demyeliniserende nevropati, samtidige infeksjoner).
  2. Generell urinanalyse. Når Sjogren's sykdom er kombinert med urolithiasis eller kronisk pyelonefritt, forårsaker tilsetning av en sekundær infeksjon leukocyturi (tilstedeværelsen av leukocytter i urinen). De karakteristiske tegnene på nyreskade inkluderer tilstedeværelse av protein, glukose, erytrocytter, sylindere i urinen, samt en reduksjon i den spesifikke tyngdekraften og en økning i surhet i urinen.
  3. Blodkjemi. Det er en høy konsentrasjon av y-globuliner, et overskudd av proteiner, fibrin, sialinsyrer og seromucoid. En økning i aktiviteten til aminotransferaser og kolestase i et tidlig stadium av sykdomsutviklingen kan indikere samtidig viral eller autoimmun hepatitt, kolangitt, lever- eller bukspyttkjertelen. Hvis konsentrasjonen av totalt protein øker og en M-gradient oppdages, er ytterligere diagnostikk for plasmadysskrasier nødvendig.
  4. Immunologiske reaksjoner. Hos alle pasienter oppdages revmatoid faktor, og dens høye titere indikerer tilstedeværelsen av kryoglobulinemisk vaskulitt og dannelse av MALT-vev. Hos 1/3 av pasientene blir kryoglobuliner påvist. Sjogrens syndrom er preget av følgende mønster: et overskudd av IgG / IgA og IgM antistoffer, tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, kollagen og epitel, tilstedeværelsen av lupusceller, et overskudd av B-lymfocytter og mangel på T-lymfocytter. Nesten alle har autoantistoffer mot nukleære antigener (Ro / SS-A og La / SS-B).

Bivirkninger i Sjogren's syndrom inkluderer en reduksjon i C4-komplement, noe som signaliserer aktiv utvikling av kryoglobulinemisk vaskulitt. En kraftig økning i konsentrasjonen av IgM-immunglobuliner kan indikere samtidig utvikling av lymfom. Hvis det viser seg at pasienten har autoantistoffer mot tyroglobulin og skjoldbrusk peroxidase, er det nødvendig å diagnostisere autoimmun tyreoiditt. Ved kronisk leverdysfunksjon avslører analyser antimitokondriale antistoffer, så vel som antistoffer mot glatte muskler og mikrosomer (lever- og nyrevev).

Ytterligere undersøkelsesmetoder:

  • sialografi eller kontrastradiografi;
  • biopsi og ultralyd i spyttkjertlene;
  • MR av kjertlene;
  • Røntgenstråler av lys;
  • gastroskopi (kontroll av arbeidet i spiserøret og magen);
  • ekkokardiografi (sjekk for hjertefunksjon).

En ultralydundersøkelse av spyttkjertlene gjør det mulig å vurdere volum og struktur, samt identifisere betennelse, cyster og steiner i kanalene. Den største mengden informasjon om spyttkjertlene fungerer ved magnetisk resonansavbildning. Røntgenbilder av brystet er ofte lite informative. Computertomografi av brystet er effektivt bare i et tidlig stadium av sykdomsutviklingen, når luftveiene er involvert i den inflammatoriske prosessen. En ultralydundersøkelse av mageorganene avslører årsakene til tørr munn og svelg.

Pasienter med Sjogren's syndrom bør oppsøke en revmatolog, øyelege og tannlege regelmessig. Det anbefales å se en gastroenterolog, siden 80% av mennesker med denne sykdommen også lider av gastrointestinale lidelser. I faresonen er personer med en lang historie av Sjogren's sykdom og samtidig diffus atrofisk gastritt.

Den viktigste og symptomatiske behandlingen av Sjogren's syndrom

Undersøkelse av pasienter og utnevnelse av terapi for Sjogrens syndrom utføres av en revmatolog. I prosessen kan det hende du må oppsøke nefrololog, øyelege, gynekolog, gastroenterolog, pulmonolog og andre spesialister. Terapien er basert på hormoner og cytostatika med immunsuppressive effekter. En effektiv kombinasjon av Prednisolon med klorbutin eller syklofosfamid.

Symptomatisk behandling for Sjogren's sykdom er å forhindre sekundær infeksjon og eliminere overdreven tørrhet. De fleste mennesker med denne sykdommen klarer å leve normalt, bare av og til manifesterer seg sterkere og kan være dødsårsak. Med en uttalt systemisk manifestasjon av syndromet, blir glukokortikoider, immunsuppressiva og andre medisiner lagt til avtalen.

Symptomatisk behandling for Sjogren's sykdom:

  1. Ekstrakorporeal hemokorreksjon for behandling av samtidig vaskulitt, cerebrovasculitis, polyneuritt eller glomerulonefritt. Plasmaferese, hemosorpsjon eller plasmafiltrering utføres etter behov.
  2. Kunstig spytt og oljeløsninger for å fukte og gjenopprette munnslimhinnen. Blokker med novokain, kalsiumpreparater og salver (Methyluracil, Solcoseryl) er effektive.
  3. Kunstig rift og regelmessig skylling av øynene med antiseptiske midler. Det er mulig å bruke myke kontaktlinser for å forhindre dystrofi.
  4. Medisiner med antimykotika (soppdrepende medisiner) eller antibiotika mot betennelse i parotis kjertlene.
  5. Enzymterapi for funksjonssvikt i bukspyttkjertelen. Tilstrekkelig forebygging av diabetes.
  6. Bruk av saltsyre og magesaft ved magesvikt. Bruk også Pepsin.
  7. Kosthold og tilleggsbruk av yoghurt med laktobaciller for å forhindre stomatitt, vaginitt og lignende komplikasjoner.
  8. Daglig bruk av fluorgeler for å beskytte tannvev.

Du kan bruke medisiner uten drøye (dråper og geler) for å fukte øynene dine. Øyekomfort sikres også ved å øke fuktigheten i hjemmet og arbeidsmiljøet. Pasienten anbefales ikke å sitte i nærheten av varmeovner og klimaanlegg. På gaten må du bruke briller og på alle mulige måter beskytte øynene dine mot solstråling.

For å fukte munnhulen, må du drikke rikelig med rent vann eller sprøyte en løsning av glyserin i munnen (20 ml av produktet for 1 liter vann). Du kan stimulere produksjonen av spytt med vann og sitronsaft, hardt godteri eller vanlig tyggegummi. Det er viktig at disse produktene ikke inneholder sukker og skadelige komponenter. Varme saltløsninger er med på å fukte og rense nesegangene smertefritt.

For å eliminere tørrhet i skjeden er det forskjellige hypoallergeniske stikkpiller, salver og geler. Det er bedre å be gynekologen om resept på stoffet ved en rutinemessig undersøkelse, for ikke å forverre situasjonen. Med økt følsomhet i huden anbefales det ikke å ta en varm dusj eller et badekar og tørke tørt med et grovt håndkle. Etter vannbehandling kan du bruke en fuktighetskrem eller spesiell olje på huden for å beholde fuktigheten..

Prognose og mulige komplikasjoner

Sjogrens syndrom er ikke en alvorlig trussel hvis den behandles riktig, men dets manifestasjoner kan komplisere en persons liv. Det er nødvendig å eliminere symptomer i tide og utføre støttende prosedyrer slik at en person ikke blir ufør på grunn av alvorlige komplikasjoner. Bare takket være omfattende behandling er det mulig å bremse ødeleggelsen av bindevev og bevare en persons arbeidsevne..

Komplikasjoner og konsekvenser av Sjogrens syndrom:

  • sekundær infeksjon;
  • kusma;
  • bihulebetennelse;
  • blefaritt;
  • bronkitt;
  • betennelse;
  • tracheitis;
  • diabetes;
  • svikt i nyrene;
  • dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen;
  • sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen.

Forebygging av Sjogren's sykdom

Det er ingen spesifikk profylakse mot bindevevssykdommer, siden medisin ikke har funnet ut de eksakte årsakene til sykdomsutviklingen. Leger har foreslått en liste over generelle tiltak som vil bidra til å redusere risikoen for å utvikle sykdommen eller identifisere den på et tidlig stadium. Hovedrollen i denne listen er tildelt forebygging av infeksjon, spesielt rotavirusinfeksjoner. Det er nødvendig å alvorlig engasjere seg i forebygging for kvinner over 40 år og personer som har Sjogrens syndrom i en familiehistorie..

Grunnleggende forebyggende tiltak:

  • regelmessige besøk hos spesialister, henvisning til leger for symptomer;
  • forebygging og behandling av smittsomme sykdommer, spesielt ØNH-infeksjoner;
  • behandling og kontroll av alle tilknyttede lidelser;
  • å ta alle medikamenter i henhold til ordningen foreskrevet av legen;
  • øke stressmotstand, unngå emosjonell overbelastning;
  • begrense belastninger på det visuelle systemet, tale og fordøyelsesorganer;
  • rettidig innleggelse på sykehuset med forverring;
  • avslag på alle typer solbrenthet og strålebehandling;
  • fysioterapiprosedyrer og vaksiner bare etter godkjenning fra behandlende leger.

Sjogrens syndrom er vanlig og farlig. Sykdommen er ledsaget av mange ubehagelige symptomer og krever konstant behandling med medisiner som undertrykker immunforsvarets funksjon. Bare felles innsats fra en revmatolog, tannlege, øyelege og gastroenterolog gjør det mulig å opprettholde en stabil tilstand og ytelse ved Sjogren's sykdom.

Sjogrens syndrom: symptomer, diagnose, behandling

Sjogrens syndrom

Sjogrens syndrom er sannsynligvis det vanligste av alle systemiske autoimmune revmatiske sykdommer; Forekomstforholdet mellom kvinner og menn er 9: 1, og utbredelsen i befolkningen er fra 0,5% til 1,56%, avhengig av de diagnostiske kriteriene som er brukt.

Det anslås at mellom 2 og 4 millioner mennesker i USA har sykdommen. Rundt 60% har en sykdom sekundært til revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk sklerodermi. To alderstopper ble identifisert, den første etter menarche (20 til 30 år) og den andre etter overgangsalder (50 til 60 år). I følge en norsk studie var imidlertid Sjogrens syndrom 7 ganger mer vanlig hos pasienter i alderen 71 til 74 år enn hos pasienter i alderen 40 til 44 år..

En studie i USA fant at i en gruppe på 2 481 personer i alderen 65 til 84 år rapporterte 27% tørre øyne eller munn. To grupper rapporterte identiske tvillinger med syndromet, men samstemningen av sykdommen hos tvillinger er ukjent.

etiologi

Etiologien er ukjent. Det finnes lite data om arvelighet eller relativ genetisk risiko. HLA-klasse II-markører HLA-A1, -B8 eller -DR3 / DQ2-haplotype hos hvite pasienter er assosiert med mottakelighet for Sjogrens syndrom. HLA-DR3 er assosiert med både anti-60 kDa Ro og anti-La produksjon. HLA-fenotypen av klasse II antas å støtte epitop-spredning. I tillegg til HLA-DR3-haplotypen, er det også bevis på en sterk tilknytning av HLA-DR2-haplotypen med Ro / La-positivt Sjogren-syndrom. Flere kromosomale intervaller har vist seg å være genetisk koblet, men kausale alleler er ikke identifisert.

Forekomst hos kvinner indikerer sannsynligheten for at østrogener og / eller androgenmangel spiller en rolle i etiologien til denne og andre autoimmune sykdommer.

Det ble funnet at lymfocytiske infiltrater og epitelceller i spyttkjertlene ved biopsi har DNA og antigener fra Epstein-Barr-viruset (EBV). Antistoffer mot EBV-antigener har vist seg å øke i serum. Imidlertid er disse funnene ikke spesifikke for Sjogrens syndrom, og forholdet deres kan også være uspesifikt. Molekylær mimikk mellom SS-B / La og retroviralt gagprotein har blitt vist, noe som tyder på at retrovirus kan spille en rolle i patogenesen av sykdommen. Det er vist at adenovirusinfeksjon induserer en omfordeling av SS-B / La lokalisering, muligens induserer en autoimmun respons.

patofysiologi

Patogenesen av skade på spyttkjertelen er multifaktoriell, det antas at immunologiske, genetiske, hormonelle og virale faktorer er involvert i patogenesen..

I dette syndromet produserer hyperreaktive polyklonale B-lymfocytter forskjellige autoantistoffer. Komponentene som binder antistoffer fra Ro / La ribonukleoproteinkomplekset er svært vanlige (75% til 90% av pasientene) og er det vanligste immunologiske trekket ved sykdommen. Også observert er ANA (90%), revmatoid faktor (ca. 50%), antistoffer mot tyroglobulin (25%) og antistoffer mot ekstrakter av lacrimal- og spyttkjertlene. Nyere studier indikerer en rolle for relativ komplementmangel, som bremser clearance av apoptoserester, som deretter kan produsere immunogene Ro / La-partikler; en annen studie antyder mulige T-celleuavhengige mekanismer for videre utvikling av den autoimmune kaskaden.

En biopsi av spyttkjertlene avslører foci av lymfocytiske infiltrater. Studier har vist at anti-Ro og anti-La-produserende B-celler er til stede i infiltratene. Det antas at infiltrerende celler forstyrrer kjertelfunksjonen ved: a) sekresjon av cytokiner, b) produksjon av autoantistoffer som forstyrrer muskarinreseptors funksjon, og c) sekresjon av metalloproteinaser, som forstyrrer interaksjonen mellom kjertelcellen og dens ekstracellulære matrise..

Det er bevis på at østrogen kan være en viktig årsak til kjønnsforskjeller i sykelighet. Østrogen påvirker sterkt forløpet av autoimmune sykdommer med veldig forskjellige effekter og er i seg selv avgjørende for å sette i gang en autoimmun respons. Det antas at det variable uttrykket av østrogenreseptorisoformer og den uttalte affiniteten til østrogen (affinitet for reseptoren) bidrar til den spesifikke følsomheten til celler for kvinnelige hormoner. Kvinner har høyere nivåer av immunglobuliner i normal tilstand og produserer mer immunglobuliner som respons på infeksjon eller immunisering enn menn på samme alder. Denne forskjellen vedvarer bare gjennom hele reproduksjonsperioden til en kvinne, og blir tydelig i puberteten. Androgener kan beskytte mot en autoimmun respons, og kvinner med Sjogrens syndrom kan være androgenmangel. En annen studie viste imidlertid at doseeffekten av X-kromosomgenet kan spille en rolle i forskjellen i forekomst mellom menn og kvinner med Sjogren's syndrom. Naturen til den større sykeligheten hos kvinner er ikke helt klar. Ved systemisk lupus erythematosus og primært Sjogren-syndrom er trisomi X betydelig mer vanlig (47, XXX), noe som ikke er typisk for andre sykdommer, for eksempel primær gallecirrhose, revmatoid artritt (som begge er mer vanlig hos kvinner), sarkoidose (mangel på overvekt hos kvinner ) og kontrollgruppen. Disse resultatene støtter teorien om seksuell karakter av forskjellene i autoimmun respons. En annen studie fant flere menn med Klinefelter syndrom i Sjögrens syndrom sammenlignet med Klinefelter syndrom hos normale menn og menn med revmatoid artritt..

diagnostikk

Diagnostikk er ofte forsinket i mange år fordi pasienter kanskje ikke føler behov for å se legen sin med symptomer på tørrhet og / eller den behandlende legen kanskje ikke gjenkjenner en slik systemisk sykdom hos pasienten. Diagnose blir ofte gjort i ettertid, når en pasient oppsøker lege som et resultat av tilbakevendende kusma eller ekstragranulære manifestasjoner som nevropati, vaskulitt, leddgikt, lungesykdom, lymfom, utmattelse, anemi eller økt ESR. Hvis resultatene fra ikke-invasive studier ikke kan oppfylle de diagnostiske kriteriene, blir en histopatologisk undersøkelse utført ved en liten biopsi av spyttkjertelen eller noen ganger etter fjerning av en forstørret spyttkjertel, antagelig ondartet, for å få en definitiv diagnose..

Manifestasjoner fra kjertlene

Nesten alle pasienter har øyesymptomer:
    Assosiert med nedsatt funksjon av lacrimalkjertlene Følelse av tørrhet, kløe, svie eller sand i øynene Ofte er det rødhet i øynene og deres følsomhet for lys og vind
Orale symptomer er til stede hos nesten alle pasienter:
    Assosiert med nedsatt funksjon av spyttkjertlene Munntørrhet, brennende følelse, problemer med å tygge og svelge visse tørre matvarer, endre eller redusere smak, problemer med å snakke i lang tid og en generell merkbar forverring i livskvaliteten Mange mennesker bærer vann med seg konstant og står opp om natten. å drikke Alvorlig tannråte, noe som fører til tap av alle tenner hos mange pasienter Økt forekomst av sopp- og bakterieinfeksjoner Tykkere og mer ugjennomsiktig spytt Store spyttkjertler kan noen ganger forstørre og bli smertefulle.

Pasienter klager ofte over alvorlig tretthet, noe som kan være den viktigste klagen. Noen pasienter kan ha muskel- og skjelettplager som leddgikt, leddgikt og myalgi.

Tannleger er ofte de første som oppdager disse symptomene; deres diagnose og behandling er kritisk.

Det første forsøket på å etablere en diagnose retter seg mot følgende 4 kriterier:
    Øyesymptomer: subjektiv tørrhet i øynene som varer mer enn 3 måneder Munnsymptomer: munntørrhet, våkner opp til drikke, varer mer enn 3 måneder Objektive øyetegn: Schirmers test viser redusert tåresyntese (Autoantistoffer: positive anti-Ro og / eller anti-La.

Selv om disse pasientene ofte har positive forskjellige ikke-spesifikke autoimmune markører, er bare 2 diagnostisk nyttige: anti-Ro (SS-A) og anti-La (SS-B). Imidlertid ble det ikke funnet en eneste serologisk markør i alle tilfeller av sykdommen. Merk at forhøyede serumimmunoglobuliner eller positive ANA kan være tilstrekkelige for unormale serologiske testresultater under gamle kriterier, men disse anses nå for for uspesifikke.

Hvis kriteriene ikke er oppfylt ved innledende testing, men alternative diagnoser utelukkes og klinisk mistanke fortsatt er, er neste trinn i testing sialometri for å kvantifisere ikke-stimulert spyttstrøm. Hvis det ikke stilles en diagnose med denne prosedyren, er den neste testen en biopsi av spyttkjertelen. Hvis øyesymptomer er alvorlige, bør henvisning til en øyelege for en studie med lissamingrønn og fluorescein vurderes.

Nye klassifiseringskriterier for forskningsformål er foreslått basert på objektive tester designet for pasienter med symptomer som tyder på Sjogrens syndrom. Selv om de først og fremst er ment for forskning, kan disse klassifiseringskriteriene også være klinisk nyttige. I henhold til disse kriteriene, for iscenesettelse av Sjogren's syndrom, kreves det minst 2 av følgende kriterier:

    positive anti-Ro60 / SSA antistoffer og / eller anti-La / SSB antistoffer (eller positiv revmatoid faktor og antinuklær antistoff-titer> 1: 320) Øyeflekker skala score> 3 fokal lymfocytisk sialadenitt med fokus score> 1 fokus per 4 mm ^ 2 for biopsi i labial spyttkjertlene.

Symptomer fra andre organer og systemer

Pasienter klager ofte over ekstraglandulære manifestasjoner som tretthet, leddgikt, vaskulitt, renal tubular acidosis eller nevropati. Pasienter med tørre symptomer kan ha ansiktssmerter.

Svakhet
    Pasienter klager ofte over alvorlig tretthet, noe som kan være den viktigste klagen.
Symptomer fra muskel- og skjelettsystemet
    Noen pasienter kan ha muskel- og skjelettsymptomer og tegn som leddgikt, leddgikt og myalgi. Pasienter med Sjogrens symptom har ofte betennelsesartritt, som oftest påvirker de små leddene i hender og føtter. Denne leddgikt forårsaker ikke leddeformiteter som revmatoid artritt. Røntgenstudier viser ingen erosjoner eller andre funn som stemmer overens med revmatoid artritt. Fysisk undersøkelse av leddene er vanligvis tilstrekkelig for diagnose..
vaskulitt
    Den vanligste manifestasjonen er utenfor de eksokrine kjertlene hos pasienter med Sjogrens syndrom. I tillegg er den vanligste manifestasjonen av vaskulitt hudutslett. De fleste pasienter har bare en episode av vaskulitt hudsykdom. Mer uvanlig er vaskulitt i mellomstore kar, noe som resulterer i et klinisk bilde som ligner på visceral polyarteritis nodosa. Vaskulitt er assosiert med tilstedeværelsen av anti-Ro- og anti-La-antistoffer og serogryoglobuliner. Hudbiopsi tillater diagnose av pasienter med utslett, mens angiografi er nyttig for pasienter med stort kar-involvering.
Akutt tubulær nekrose
    Nyremedvirkning i form av renal tubular acidosis er ikke en uvanlig manifestasjon av interstitiell nyresykdom hos pasienter med Sjogren's syndrom. Elektrolyttforstyrrelser inkluderer hypokalemia med et normalt anionsgap og hyperkloremisk metabolsk acidose. Noen ganger blir pasienter presentert for alvorlig hyperkalemi, noe som til slutt fører til en diagnose. Hos de fleste pasienter indikerer urinalyse og serumelektrolytter nyre tubulær acidose.
nevropati

Omtrent en tredjedel av pasientene med Sjogrens syndrom har ren sensorisk perifer nevropati, som vanligvis inkluderer små nevronfibre. En studie rapporterer perifer nevropati, noe som ofte blir sett hos pasienter med Sjogren-syndrom, spesielt hos pasienter med forhøyet anti-Ro60 (SSA) og anti-La (SSB) antistoffnivå. En annen studie rapporterte imidlertid om en veldig lav forekomst (1,8%) av nevropati; selv om det i dette tilfellet ser ut til at den lave forekomsten skyldes at elektrodiagnostiske studier (EEG og nerveledningshastighet) ble brukt, og disse testene gir vanligvis negative resultater i mild nevropati (den vanligste formen for nevropati i Sjogren's syndrom). Pasienter med nevropati har vanligvis nevropatiske smerter. Noen ganger kan alvorlig nevropati føre til vanskeligheter med å gå. Fysisk undersøkelse avdekker nedsatt følelse av lett berøring, vibrasjoner og propriosepsjon. Vitamin B12-mangel bør vurderes ved differensialdiagnosen av perifer nevropati hos pasienter med Sjogren's syndrom; en studie fant imidlertid ingen forskjell i vitamin B12-nivåer mellom pasienter med Sjogren's syndrom med nevropati og kontroller. Andre studier har vist at vitamin D-nivåer er lavere hos pasienter med Sjogren's syndrom med perifer nevropati eller lymfom. Noen pasienter som til slutt får diagnosen Sjogren-syndrom, blir i utgangspunktet henvist til en nevrolog for vurdering av perifer nevropati. Screening for tørrhet og anti-Ro og anti-La antistoffer er passende for disse pasientene.

Smerter i ansiktet
    Pasienter med tørre symptomer kan ha ansiktssmerter. Pasienter med smerter i ansiktet og munnen eller brennende munnsyndrom (glossodynia) bør spørres om de har tørre øyne eller munn. Brennende følelse i munnen antas å være relatert til redusert spyttproduksjon, noe som fører til sekundære soppinfeksjoner og / eller bruk av medisiner som påvirker spyttkjertlene. Trigeminal nevralgi er den vanligste kraniale nevralgi hos pasienter. Denne tilstanden er vanligvis bilateral, progressiv og kan være preget av følelsesløshet eller parestesi med eller uten smerter. Sensoriske nevropatier er mer vanlig enn motorisk dysfunksjon, idet ansiktsnerven er den mest involverte motoriske nerven.
Venøs tromboembolisme

Inflammatoriske autoimmune sykdommer antas å øke risikoen for venøs tromboemboli (VTE). VTE, en potensielt dødelig komplikasjon, inkluderer dyp venetrombose (DVT) og lungeemboli (PE). Selv om det er lite kjent om forholdet mellom Sjogren's syndrom og utviklingen av DVT og PE, har pasienter med Sjogren's syndrom økt risiko for DVT og PE sammenlignet med befolkningen generelt. I tillegg har det blitt funnet at pasienter med sekundært Sjogren-syndrom har en større risiko sammenlignet med pasienter med primært Sjogren-syndrom..

Biopsi

En liten biopsi av spyttkjertlene er en klinisk nyttig definitive test hvis kriteriene ikke er oppfylt ved ikke-invasiv testing. En fokusskala-score> = 1 bekrefter diagnosen Sjogren's syndrom og tilfredsstiller de amerikansk-europeiske kriteriene for tørre øyne eller munn, samt objektive tegn på tørr keratokonjunktivitt eller hypofunksjon av spyttkjertlene..

Forskning, bildeteknikker

Det pågår forskning om bruk av forskjellige bildeteknikker for å diagnostisere Sjogrens syndrom, men de er mest nyttige når de brukes av erfarne fagpersoner. Disse inkluderer sialography, MR eller technetium-99m pertechnetate scintigraphy. Det ble vist en sammenheng mellom resultatene av ultralydundersøkelse av spyttkjertlene og vurderingen etter fokusskalaen i de store spyttkjertlene. Ytterligere studier er nødvendige for å bekrefte ultralydkriteriene for klassifisering / diagnose av Sjogren's syndrom, for eksempel å sammenligne parotidbiopsi med spyttultralyd.

Differensialdiagnose

SykdomDifferensialtegn / symptomerDifferensialundersøkelser
    Systemisk lupus erythematosus (SLE)
    Fotosensitivitet er mer vanlig i SLE. Et utslett på kinnene, uspesifikk feber, alvorlig leddgikt og myalgi er proporsjonal med leddforandringer. Vekttap kan oppstå når sykdommen er aktiv.
    Positive testresultater for anti-dsDNA antistoffer. Uniforme antinukleære antistoffer (ANA) er mer vanlig i SLE enn Sjogrens syndrom, som typisk har et heterogent ANA-mønster. AntiLa-antistoffer er mindre vanlige i SLE.
    Leddgikt
    Ledsmerter og stivhet om morgenen, spesielt i armer og ben. Destruksjon og deformasjon av leddene er mulig.
    Både positiv revmatoid faktor (RF) og anti-CCP antistoffer bestemmes. Isolert tilstedeværelse av RF observeres i 50% av tilfellene av Sjogrens syndrom.
    Hepatitt C
    Kanskje ikke være til stede eller kan være utsatt for forurenset blod. Mulige tegn på kronisk leversykdom (forstørret lever, arrdannelse i leveren, ascites, anasarca, gulsott, blødning, encefalopati).
    Positive resultater av en serologisk test for hepatitt C. Det er også mulig å øke leverenzymer eller nedsatt leverfunksjonstester
    Systemisk sklerodermi
    Symmetrisk fortykning og stramming av fingeren, som muligens strekker seg til hele øvre lem, inkludert ansikt, nakke og bagasjerom.
    Et positivt testresultat for Scl-70 antistoffer. Den nukleolære strukturen til ANA er assosiert med sklerodermi; imidlertid ble ensartede og ikke-ensartede mønstre observert.
    sarkoidose
    Kan omfatte lungesymptomer som hoste, kortpustethet, bilateral hilar lymfadenopati på røntgen. Hudlesjoner kan inkludere knuter, erytem nodosum. Mulig uveitt.
    Biopsi-resultater av lesjoner indikerer sarkoid.

Diagnostiske kriterier

American European Consensus Group (AEKG) klassifiseringskriterier

AEKG (American-European Criteria) klassifiseringskriterier har blitt brukt siden 2002 som den nye gullstandarden for å etablere en nøyaktig diagnose.

Krever 3 av 4 positive kriterier:
    Objektive oftalmiske kriterier: Schirmers test, farging med Bengal rose eller Lissamin green og fluorescein Involvering av spyttkjertler i henhold til funksjonelle undersøkelsesmetoder: scintigrafi av spyttkjertlene, sialografi av parotis spyttkjertelen. Anti-Ro ± Anti-La autoantistoffer Histopatologisk undersøkelse av biopsi i spyttkjertlene
Eller 4 av 6 kriterier, hvorav minst ett er positivt - anti-Ro, anti-La og / eller histopatologisk undersøkelse:
    Objektive øyetegn (dvs. Schirmers test) Spyttkjertel involvering ved funksjonell testing (sialometri) Autoantistoffer Anti-Ro eller Anti-La Histopatologisk undersøkelse av spyttkjertelbiopsi Orale symptomer Orale symptomer

Behandling

Behandling av Sjogrens syndrom er i stor grad symptomatisk, og består i å forebygge og behandle komplikasjoner som hornhinnesår og sekundær infeksjon, akselerert tann karies, tannbrudd / tap og oral candidiasis. Det er viktig å forklare sykdommens symptomer, og også fortelle at sykdommen i de fleste tilfeller ikke påvirker forventet levealder.

Tørrhetssymptomer

Hovedmålet med denne behandlingen er å avlaste tørre øyne. Følgende alternativer er mulige:

    Kunstige tårerstatninger Syklosporin, øyedråper Kolinergiske medikamenter som stimulerer lacrimation: (for eksempel cevimelin, pilocarpine). Disse medikamentene er effektive i behandling av tørre symptomer hos pasienter med Sjogrens syndrom.

Det er viktig å unngå antikolinergika, antihistaminer og vanndrivende midler, noe som kan gjøre tørre øyne verre. Det anbefales å bruke spesielle briller for å holde øynene fuktige, og å ta regelmessige pauser under langvarig lesing. Hvis kunstige tåreerstatninger og øyedråper ikke er tilstrekkelige til å lindre tørt øye-syndrom, kan tårekanalblokkering eller termisk okklusjon utføres i tillegg til andre behandlinger. Betydelig forbedring i Schirmers test, Rose Bengal / fluoresceinfarging og Norns test 24 måneder etter termisk okklusjon av tårekanalene ble rapportert hos 19 pasienter med primært Sjogren syndrom.

Behandling av munntørrhet er stort sett lindrende, selv om cevimelin og pilocarpin er effektive for å behandle dette symptomet i Sjogren's syndrom.

    Enkle forholdsregler for å minimere vanntap ved fordamping (bruk fuktighetskrem, fuktighetskrem eller vaselin på leppene for å forhindre sprekker og tørrhet). Spytterstatning for å forbedre smøring og hydrering av det orale vevet. For dette formålet har geler (fluorgeler), spyttstimulerende pastiller eller sukkerfritt tyggegummi, reseptbelagte munnskyllinger og tannkrem blitt brukt. Du kan få midlertidig komfort ved å nippe til vann og andre sukkerfrie væsker.

Det er lite som tyder på at andre behandlinger, som kortikosteroider, syklosporin, metotreksat og rituximab, er effektive i behandling av tørrhetssymptomer. En fersk studie fant at behandling med hydroksyklorokin i 24 uker ikke forbedret symptomene på Sjogren's syndrom sammenlignet med placebo.

Svakhet

Gitt mangelen på store randomiserte kontrollerte studier, er behandling av systemiske symptomer stort sett saksbasert og empirisk foreskrevet.

Omtrent 50% av pasientene klager over økt tretthet. Det er ingen spesifikk behandling. Selv om hydroksyklorokin har blitt brukt til å behandle tretthet, er det ingen randomiserte kliniske studier som støtter denne behandlingen. Samtidig hypotyreose, fibromyalgi, lymfom eller depresjon bør utelukkes og behandles hvis de er til stede.

Symptomer fra muskel- og skjelettsystemet

Enkle smertestillende midler som paracetamol er sikrere alternativer til ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) og bør brukes hvis de er effektive. Bruken av NSAIDs for leddgikt / myalgia / leddgikt i dette syndromet er ikke basert på bevis.

Pasienter med akutt inflammatorisk leddgikt kan behandles med et kort forløp av kortikosteroider. Hydroksyklorokin kan være gunstig for muskel-skjeletts manifestasjoner (inkludert kronisk leddgikt), men det er ingen randomiserte kliniske studier som viser effektiviteten av dette stoffet i Sjogren's syndrom. Denne behandlingen krever regelmessig oftalmisk overvåking på grunn av mulig netthinnetoksisitet (sjelden). For ildfast artritt er metotreksat et rimelig alternativ, men det er lite bevis for at det brukes i Sjogren's syndrom.

vaskulitt

Den vanligste ekstraglandulære manifestasjonen hos pasienter med vaskulitt er hudutslett, vanligvis følbar purpura. De fleste pasienter har bare en episode av kutan vaskulitt av gangen. Behandlingen består av et kort kurs med kortikosteroider. Intravenøs immunoglobulinbehandling i mer alvorlige / ildfaste tilfeller kan være effektiv, men terapeutisk erfaring med vaskulitt er begrenset.

Studieresultatene indikerer at rituximab kan være nyttig i behandlingen av kryoglobulinemisk vaskulitt i sammenheng med Sjogren's syndrom. Mer forskning er nødvendig.

Det Er Viktig Å Vite Om Glaukom